迄今,最大宗dbs治疗gts的报道来自servello,报道了18例dbs 治疗gts的治疗结果18例病人随访3~18个月,症状均有不同程度改善,伴随症状,如强迫症、自残行为、焦虑等也有不同程度改善不过,servello采用的靶点是双侧的中央中核和束旁核复合体(centromedian–parafascicular,cm–pfc)以及丘脑的腹嘴前核(voa)shahed报道1例双侧gpi-dbs术后的病例,6个月 yrtss的改善率达到84%welter报道3例gpi-dbs术后的gts的病人,术后随访60个月、33个月和22个月,改善率分别为65%、变异性预激综合症临床表现 96%和 74%
dbs并发症的发生率超过25%,永久性并发症的发生率在4%~6%之间,死亡率小于1%本组病例中有2例病人出现了切口的感染破溃,占本组病人的20%主要是因为2例病人参加比较剧烈的体育活动,导致锁骨下脉冲发生器部位长期高强度摩擦所致dbs开启后,因刺激带来的并发症包括眼部不适,主要表现为复视和闪光感;头晕;肢体抽搐但经过刺激位置和参数的调整,绝大多数并发症都可以消除同样的并发症在其他文献中也有相关报道
gts的药物治疗效果有限,且副作用偏大近年来,随着脑深部电刺激术(deep brain stimulation, dbs)广泛应用于治疗包括运动障碍病在内的多种疾病,也有报道采用dbs治疗gts,而且效果颇佳
~抽动秽语综合征(g激综合症遗传illes de la tourette syndrome, gts) 是一组以间断的、重复的和刻板的抽动和发声为特征的疾病抽动可以表现为有节律或者没有节律的单纯或一连串的肌肉收缩,发声既可以是单音节也可以是多音节的gts通常儿童发病,多伴有强迫症(obsessivecompulsive disorder ,ocd),注意力缺陷和多动(attention-deficit/ hyperactivity disorder ,adhd), 以及精神障碍等gts的病程呈现明显的波动性一般抽动症状开始于3岁至8岁之间,多数从面部的抽动开始,如频繁眨眼或口唇的抽动而发声通常是随后出现的病情的严重程度在10岁至20岁之间间歇性预激综合症治疗达到高峰,随后多数病人症状会明显减轻只有少数病人症状可以一直发展至成人阶段,而且出现自残、秽语等较难为人接受严重症状
10例病人中有8例病人术前都服用过不同类型的药物治疗,但效果均欠佳术后病人的药物治疗剂量明显减少,甚或停服welter报道1例gpi-dbs术后病人,随访20个月在完全停药的状态下,症状改善74%
我们治疗的10例gts病人,dbs开启后症状均有不同程度改善,yrtss改善率最高达80.0%最低的改善率只有28.2%,可能跟随访时间过短有关,另外,文献中多数为个例报道,统计学上没有可比性1例(2号)病人术后13个月因脉冲发生器部位破溃拔出刺激器,但刺激器拔出后症状没有明显加重;另1例(3号)病人也因同样问题拔出了刺激器3各月后再次重置,期间a型预激综合症早症状略有加重但较术前仍有明显改善上述2例病人是否因长期刺激改变了基底节环路的兴奋性,答案仍未可知
我们采用gpi-dbs治疗的10例gts病人表明,dbs是治疗难治性gts的一种有效安全的手术方式特别是对于症状比较严重,影响生活质量的gts病人
刺激方式选择单极刺激,位置选择在gpi的中上部,主要避免刺激对视束的影响刺激参数的选择相对于stn的刺激参数,波宽、频率和电压明显都偏大主要是考虑苍白球的体积比较大多数病人开机后一周左右症状就有不同程度的改善3号病人在术后4周症状才有改善,而5号病人因dbs的意外关机,术后8周再次开机后2周症状有明显改善所以,gts病人的症状改善和帕金森病病人比较,可能存在一定的滞后现象郁激综合症
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