随着对升主动脉积极的手术治疗（包括预防性主动脉根部手术和升主动脉置换术），马方综合征患者的寿命也逐渐增加。然而，随着马凡综合征患者寿命的延长，升主动脉远端并发症（腹主动脉）的发生率也开始增长。目前外科指南中建议对腹主动脉直径超过50mm的患者行预防性手术。但是，没有明显主动脉扩张的马凡综合征患者，B型主动脉夹层却频繁发生。于此，阿姆斯特丹学术医学中心denHartogAW等人，研究了马凡综合征患者B型主动脉夹层相关的临床参数，包括遗传分析，主动脉直径，以及主动脉弹性，并建立了相应的风险模型，从而对马凡综合征患者B型主动脉夹层的发生率进行预测。其研究成果发表在1月份JACC期刊上。
背景：主动脉夹层（包括降主动脉）是马凡综合征患者主要面临的临床问题。
目的：本研究的目的是确定与B型主动脉夹层相关的临床参数，以及在马凡综合征患者中建立风险模型从而预测B型主动脉夹层。
方法：确诊为马凡综合征的患者，进行为期6年的随访，通过对主动脉MRI或者CT成像，探讨B型主动脉夹层的发生，复合终点，腹主动脉手术，以及死亡率。利用多方面临床参数和基因分型造模，预测马凡综合征患者B型主动脉夹层的风险。
结果：年至年期间，例马凡综合征患者中共有54例患者伴有B型主动脉夹层（平均年龄36±14岁，其中52%为男性）。B型主动脉夹层相关的独立变量是预防性主动脉手术（风险比2.1；95%可信区间1.2-3.8；p=0.）和近端降主动脉内径≥27mm（风险比2.2；95%可信区间1.1-4.3；p=0.）。在风险模型中，B型主动脉夹层10年发生率在低、中和高风险患者中分别为6%、19%和34%。部分B型主动脉夹层与血管紧张素II受体阻滞剂治疗相关（风险比0.3；95%可信区间0.1-0.9；p=0.）。
结局：对于马凡综合征B型主动脉夹层高风险患者，即使是降主动脉轻度扩大的患者，都要提前行预防性主动脉手术。血管紧张素II受体阻滞剂治疗对于B型主动脉夹层的预防可能起到部分的保护作用。
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