作者：王悦、林强、孙智晶、姜波、侯波、陆菁菁、朱兰、冯逢金、征宇、郎景和
选自：中华妇产科杂志年8月第53卷第8期
目的探讨MRI在阴道斜隔综合征术前诊断及临床分型中的应用价值。
方法医院年7月—年12月经手术证实的阴道斜隔综合征患者共19例，回顾性分析19例患者的临床资料及术前MRI图像。由两位经验丰富的放射科医师在不了解手术结果的情况下共同评价术前MRI图像，并将MRI对疾病的诊断及分型结果与手术结果进行比较。
结果19例阴道斜隔综合征患者的平均发病年龄为15岁（范围：9～25岁），平均初潮年龄为12岁；10例以痛经或下腹痛就诊，5例阴道异常排液，3例月经不规律，1例为原发性不孕。所有患者术前MRI检查均明确诊断阴道斜隔综合征。19例患者中，17例术前MRI分型结果与手术结果一致，包括Ⅰ型9例、Ⅱ型6例、Ⅲ型1例、Ⅳ型1例；2例术前MRI分型结果与手术结果不一致，包括1例Ⅱ型患者MRI误诊为Ⅰ型，1例Ⅰ型患者MRI误诊为Ⅲ型。术前MRI对阴道斜隔综合征的分型评估结果与手术结果的符合率为17/19。
结论MRI可明确诊断阴道斜隔综合征并能辅助评估其临床分型。
讨论OVSS是1种少见的非对称性生殖器官畸形，是由于胚胎发育第9周苗勒管纵向及侧向融合不全导致的特殊的畸形[11]，具体机制目前尚不明确[4-5]。OVSS的典型表现为双子宫、阴道斜隔及斜隔同侧肾缺如“三联征”，极少数患者可表现为双子宫、一侧子宫颈闭锁伴同侧肾缺如[7,15]。Han等[8]的研究对OVSS的纳入标准更为广泛，即同时满足以下两个条件即可：（1）阴道斜隔伴或不伴双子宫；（2）斜隔同侧肾脏畸形，包括肾缺如、多囊肾或肾萎缩。Fedele等[16]对87例OVSS患者进行回顾性分析，其中72%表现为典型的“三联征”，28%表现不典型；不典型的生殖系统畸形包括纵隔子宫或双角子宫伴阴道斜隔的患者、单侧子宫颈闭锁的患者，合并的不典型泌尿系统畸形包括斜隔侧肾脏发育不良、近端重复输尿管畸形等。按照最广泛使用的年美国生育学会（AmericanFertilitySociety，AFS）对女性生殖系统畸形的分类标准，典型的OVSS属于分类标准中的双子宫畸形；3/4的双子宫患者伴有阴道纵隔，部分可同时合并阴道横隔及横隔同侧肾缺如——即OVSS[17]。
年，欧洲人类生殖与胚胎学会和欧洲妇科内镜学会（ESHRE/ESGE）联合发表了关于女性生殖系统畸形分类的共识，ESHRE/ESGE分类以
子宫畸形为主要的分类标准，并涵盖了子宫颈及阴道畸形；根据此共
识，典型的OVSS属于U3cC2V2（U3c表示双子宫，C2表示双子宫颈，V2表示梗阻型阴道纵隔）[7]。
一、OVSS的分型标准
目前，国际上尚无关于OVSS的统一的分型标准。国内一般根据梗阻程度和具体形态的不同将之分为3型，Ⅰ型：无孔斜隔，斜隔侧与对侧完全不相通；Ⅱ型：有孔斜隔，斜隔侧经数毫米的小孔与对侧阴道相通；Ⅲ型：无孔斜隔合并子宫颈瘘管[9,18-19]。年，医院妇产科朱兰教授等提出了新的分型标准[12]，该分型将表现为单侧子宫颈闭锁、双侧子宫完全不相通的患者纳入并称为Ⅳ型OVSS[20]。不同分型其临床及影像学表现不同，并采用不同的手术方法。Ⅳ型患者更为少见、极易误诊，且手术方式与经典的其他3型区别较大。表现为阴道斜隔的患者（Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型）最常用的手术方法为阴道斜隔切除术，而对于表现为子宫颈闭锁的患者（Ⅳ型），多选择腹腔镜下或开腹切除该侧子宫[18]。
二、OVSS的影像学评估
OVSS常用的术前影像学诊断方法包括超声检查、子宫输卵管造影、MRI及腹腔镜检查。超声检查便捷、无创，是生殖系统畸形的首选筛查手段，但其检查视野小，软组织分辨率低，且诊断准确率依赖于操作者的检查水平。子宫输卵管造影可显示子宫畸形，并可明确瘘管位置，但需逆行注入碘对比剂，易引起逆行性感染；且检查操作在X线透视下进行，一般仅用于复杂病例[21]。腹腔镜检查可以明确梗阻位置及并发症，一般不用于单纯诊断。
MRI检查无电离辐射，患者接受度高，可多方位、多层面成像，能准确显示子宫畸形、斜隔位置及梗阻性积血、积液等情况[15]。本研究中，所有患者术前MRI检查均能明确诊断，并能清晰显示子宫、子宫颈及阴道的受累情况，对制定合理的手术策略具有重要的参考价值。文献报道，MRI能准确评估梗阻型生殖器官畸形的具体梗阻原因及位置[22]，本研究的结论与之相符。本研究18例表现为阴道斜隔的患者中，11/18的患者表现为右侧阴道斜隔，多于左侧阴道斜隔的患者（7/18），与文献报道的结果[16,18,23]一致。
三、MRI在OVSS术前诊断及临床分型中的应用价值
既往关于OVSS的报道多侧重于临床症状及手术策略[7,18,23-24]，关于MRI诊断OVSS的文献也多为病例报道、描述性研究或综述[1,5,10,15]，目前尚未有研究报道MRI对OVSS术前诊断、分型的诊断效能。
本研究将MRI对OVSS的术前诊断及分型结果与手术结果进行比较，术前OVSS诊断符合率为19/19，分型符合率为17/19。MRI对OVSS的术前分型应结合患者的发病年龄、临床症状及梗阻性积血、腔内积气等进行甄别。Ⅰ型患者多以痛经为主诉，发病年龄较小；Ⅱ型和Ⅲ型（尤其是Ⅱ型）主要以阴道血性或脓性分泌物为主诉，多为青春期性成熟后发病[18]。本研究中两位放射科医师认为梗阻性积血程度及腔内积气有助于分型判断。Ⅰ型患者梗阻性积血多较为严重，隔后腔、子宫、子宫颈均可能见积血，甚至可见盆腔积血；Ⅱ型患者梗阻程度较轻，隔后腔可见积血，而子宫、子宫颈积血程度较轻；Ⅲ型患者较为少见，诊断难度较大。如发现宫腔积气多提示患者伴有斜隔小孔或子宫颈瘘管。Ⅰ型患者由于梗阻程度重，易合并子宫内膜异位症等并发症，也有助于辅助诊断。文献报道，13%～19%的OVSS患者合并子宫内膜异位症，且多见于完全梗阻的患者[3,12,15-16]。而本研究中未见合并子宫内膜异位症者，可能与样本量较小及并未全部进行腹腔镜检查有关。
本研究中，1例Ⅱ型患者术前MRI检查误诊为Ⅰ型，主要是由于虽然梗阻性积血程度较轻但发病年龄较小；另1例Ⅰ型患者术前MRI检查示可疑子宫颈瘘管，且梗阻性积血程度较轻，误诊为Ⅲ型。
本研究中，MRI可准确甄别Ⅳ型患者，此型患者表现为子宫颈闭锁，临床上极为少见、容易误诊，且手术策略与表现为阴道斜隔的其他3型患者大相径庭，对此型患者准确的术前诊断对治疗策略的选择及预后具有重要的临床意义[12]。
多数文献认为，OVSS患者均伴有梗阻同侧肾缺如；Han等[8]将伴有多囊肾或肾萎缩的患者也归于OVSS。由于OVSS是少见的女性生殖器官畸形，其临床表现多为非特异性的腹痛、痛经、盆腔包块等，容易被误诊为盆腔炎症性疾病，但所有患者均伴有肾脏畸形，因此，对可疑OVSS的患者同时排查可能合并的肾脏畸形有助于辅助诊断OVSS。包含大视野冠状位（覆盖肾区）的盆腔MRI扫描方案有助于提高术前MRI对该疾病诊断的自信度。
总之，OVSS是少见的女性生殖系统畸形。对OVSS早期准确诊断并选择合理的术式、尽早手术，能有效缓解梗阻症状，并减少子宫内膜异位症、盆腔粘连等并发症的发生，最大程度保留患者的生育功能[12]。MRI可多方位、多层面、大范围成像，图像直观，能清晰显示子宫、子宫颈及阴道的受累情况，能在术前明确诊断OVSS，并对OVSS的术前分型评估也很有帮助，能为手术方案的制定提供有效的信息。
参考文献：略
本文编辑：沈平虎
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