J波和J波综合征
分类：
1.遗传性：①J波和J波综合征；②早复极综合征；③Brugada综合征；
2.获得性：①体温降低，可出现J波和室颤；②缺血性J波和室颤；③胸前撞击综合征，可出现J波和室颤。
早复极综合征
分型：
1.良性（或称低危型）、恶性（或称高危型）；
2.A型、B型；
3.Henle分型：1型、2型为切迹型；3型、4型为顿挫型；5型为混合型（无切迹、无顿挫，只有ST抬高）
早复极的典型心电图
早复极A型和B型的心电图
早复极的Heng氏分型法
致心律失常性右室心肌病（ARVC）的epsilon波，是右室壁局部激动延迟的波
Brugada综合征的认识历史
1.年西班牙的心电学家Brugada两兄弟收集到8例ECG呈RBBB
+ST段持续抬高和引起猝死（Rightbundlebranchblock,persistentSTsegmentalelevationandsuddencardiacdeath:adistianctclinicalandelectrographicsyndrone.Amulticenterreport.JACC,20:）
2.年MiyazakiT等首先提出Brugada综合征的名称（JACC，27：）
3.年，美籍华人学者王擎（WangChen）首先发现SCN5A基因突变，证实为遗传性心肌钠离子通道病。
4.年Weiss等证实属于常染色体显性等位基因方式遗传（Circulation,:）
5.直到年已证实有个以上基因突变可形成此综合征
6.BrugadaⅠ型人群中的患病率约0.05％，但实际比此为多，这与地区有关。男＞女，约8:1
7.在猝死者中可占4％，在无器质性心脏病猝死者中可占20％
分型：
Ⅰ型ST段穹隆样抬高≥0.2mV,伴T波倒置
Ⅱ型ST段马鞍型抬高或下斜形ST段抬高≥1mV，T波直立或双向
ⅢST段马鞍型或穹隆样抬高＜1mV
Brugada综合征Ⅰ型的ECG
文献建议Brugada的ECG：假性RBBB和持续的V1~V3ST段抬高（EurHeartJ;-）
三种异常J波的鉴别诊断
过早复极综合症
原发性室颤
Brugada综合征
解剖部位
左前侧壁
左下后壁
右心室
心外膜Ito密度
小
中？
大
J波幅度
小
中
大
ST段抬高
V4-V6,
II,IIIandaVf
V1-V3
室颤
罕见
有
有
ESCj建议的ECG定义和分型
分型
Ⅰ
Ⅱ
Ⅲ
J波抬高的振幅
≥2mm
≥2mm
≥2mm
T波
负向
正向或负向
正向
ST-T形态
下斜型
鞍型
鞍型
ST段终末部
逐渐下斜
抬高≥1mm
抬高＜1mm
Brugada综合征的心电学诊断Brugada综合征的心电学诊断标准较难拟订，因为其有多变性。例如，下图为公认的三种类型，其实，同为一个病人
真性和假性RBBB的鉴别最明确的是VCG
真性的RBBB很明确有向右前传导阻滞的QRS终末附加环，若合并有LVH在V1~V3有深的S波
真性的RBBB很明确有向右前传导阻滞的QRS终末附加环，若合并有LVH在V1~V3有深的S波，此例为RBBB+BVH
一例49岁男性有晕厥史，无家族史，体检无异常。诊断为Brugada综合征Ⅱ型的VCG和ECG
三个面（横面H、额面F、左侧面LS）12导联ECG、V1~3有ST抬高
的VCG和XYZECG。VCG显示H面与F面
QRS电压增高，H面有异常向左前的ST向量，
达0.2mV
来源：心血管网
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