小儿预激综合征(别名:小儿wolff-parkinson-white综合征,小儿wpw综合征,小儿房室旁道,小儿沃-帕-怀综合征,小儿吾-巴-怀三氏综合征,小儿吾-巴-怀综合征,小儿高兴前综合征,小儿预激症候群)
小儿预激综合征是由什么原因引起的?
(一)发病原因
多数预激综合征患者无器质性心脏病,少数见于三尖瓣下移畸形,纠正型大血管错位、三尖瓣闭锁、右位心、心内膜弹力纤维增生症及心肌病等。此外,尚有家族性发病的报道。
1.遗传学特性 预激综合征发病年龄因调查人群的基数不同而异,在正常安康人群中为0.01～0.3%,平均为0.15%,在先天性心脏病儿童中,预激综合征的发病率为 0.3%～1.0%。预激综合征可发生于任何年龄组,从新生儿、婴儿、到老年,随年龄增长发生率减少,同卵双生子男性多于女性。大多数成人预激综合征心脏是正常的,少数可伴有后天性或先天性心脏病变。旁路虽然是先天的,但它的表现可以在以后数十年发现,呈现获得性疾病表现。预激综合征病人的亲属,特殊是多旁路病人的亲属,预激发生率是增加的,提示为获得性遗传形式。mehdirad报道4个家系发现预激综合征并心室肥厚型心肌病,存在常染色体显性遗传,基因位点7q3。萧建中发现1例为母系遗传的胰岛素依靠型糖尿病家系,患者均合并a型预激综合征,分子生物学检查发现线粒体trnailen基因3243位点突变。故认为预激综合征与染色体及基因异常有关,但确切的遗传方式有待深入研究。
窦性心动过速
2.旁路解剖特点 通过心脏电生理研究,目前已证明预激综合征是由于心房与心室间存在附加传导束引起。目前经组织学证明的房室附加传导束有:
(1)房室副束即肯氏(kent)束:位于房室沟的左侧或右侧,连接心房与心室,预激综合征多由此束引起。
(2)房束副束即詹姆(james)束:为后结间束的另一纤维,绕过房室交界区的上部及中部而与房室束相连。
(3)束室副束又称马汉(mahaim)束:连接房室交界区与室(shu4 _lian2 jie1 fang2 shi4 jiao1 jie4 qu1 yu3 shi4)间隔。以上附加传导束可单独存在或并存。近年来对并发顽固性室上性心动过速的病例采用射频消融术或手术切断附加传导束,术后预激综合征及心动过速消失,进一步证明了这一论点。
(二)发病机制
根据旁路的解剖分型(__gen ju pang lu de jie pou fen xing)和旁路的生理特性及心电图特点,预激综合征分为:①典型预激综合征(kent束预激综合征);②短p-r间期综合征;③mahaim预激综合征;④间歇性预激综合征;⑤隐匿性预激综合征。
1.kent束预激综合征 在小儿多见,预激综合征由kent束引起,激动从心房下传到心(shu yin qi _ji dong cong xin fang xia chuan dao xin)室,同时通过房室间旁路及正常房室传导系统两条通路,因异常的房室传导束越过房室交接区的速度快,故激动提前到达心室,使一部分心室肌预先应激,因此p-r间期缩短。这些异常的传导束是由普通心肌细胞组成,激动下传到达心室后,在心室的传播是通过心室肌进行的,心室肌传导速度为 300～400mm/s,比正常通过室内传导纤维传播的速度缓慢,只能使一部分心肌除极,故qrs波起始部分畸形而粗钝,形成预激波(δ波),而由正常房室传导系统下传的激动到达心室,循心室的正常传导纤维-希氏束、束支及浦(xi1 shi4 shu4 _shu4 zhi1 ji2 pu3)肯野纤维扩散。房室束传导速度为1000～1500mm/s,浦肯野纤维为4000mm/s,使尚未除极的大部分心室迅速除极,故预激综合征的 qrs波较正常增宽,时间延长,而从p波开始至qrs波结束的时间(p-j时限)仍为正常(图1)。qrs波时间增加的部分相称于p-r间期缩短的时间。由此可见,预激综合征的qrs波实际上是室性融合波,室上性激动通过异常的房室旁路及正常房室传导途径两路下传,各自激动一部分心室肌,在心室内产生干扰。
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