小儿晕厥

晕厥（syncope）是由于短暂的全脑低灌注导致的一过性意识丧失(transientlossofconsciousness，TLOC)及体位不能维持的症状，具有起病迅速、持续时间短暂、可自行恢复的特点。晕厥是儿童和青少年的常见病症，占急诊量的1%～%，可有许多原因引起。女孩比男孩发病率高。基于自主神经在儿童时期的发育特点，绝大多数患儿发病年龄在5岁以上。但在婴幼儿阶段的屏气发作可能是自主神经介导性晕厥的特殊类型之一。在青少年发病的高峰年龄为15-19岁之间。约有0%～0%的5～18岁儿童至少经历过1次晕厥。流行病学资料显示，晕厥发病的个年龄高峰分别为青少年和60岁以后的老年阶段。一项在平均年龄为0岁的医学生中的调查发现，约0%的男生和50%的女生报告至少发生过1次晕厥。

晕厥是一个症状，而不是一个疾病。根据导致晕厥的病因可将晕厥分为：自主神经介导的反射性晕厥(Autonomic-mediatedreflexsyncope,AMS)、神经性(neurologic)、代谢性（metabolic）、精神性（psychiatric）及心源性（cardiac）晕厥。其中神经介导（反射性）晕厥是最常见的病因，占70%～80%，而血管迷走性晕厥（vasovagalsyncope,VVS）及体位性心动过速综合征为主，约占自主神经介导性晕厥患儿的95%；心源性晕厥占%～%；另外约0%为不明原因晕厥。由于代谢性及精神性晕厥从发病机制上来看并无大脑一过性的供血不足所致的短暂性意识丧失，因此根据欧洲及美国晕厥诊治指南，将这些类似晕厥的情况称为一过性意识丧失（TLOC）。晕厥以脑供血不足为病理生理学机制，这也是晕厥与其他疾病所致的TLOC最基本的区别。

1、首先确定患儿是否是晕厥。如在发作前往往存在诱因，如持久站立、精神紧张、清晨起床后等，此外还有一些特殊情景如在小便、大便、咳嗽等情景下出现的意识丧失，往往提示患儿为晕厥发作，另外在意识丧失前存在先兆如头晕、恶心、多汗等也提示患儿为晕厥发作。如果意识丧失时间长5min，发作后患儿存在定向障碍、意识恢复缓慢、发作时同时伴有肢体的动作或肌张力的改变往往提示为惊厥发作而非晕厥发作，尤其是如果肢体的动作呈节律性的动作往往提示患儿为惊厥发作。

.通过详细询问病史、体格检查、卧立位血压及卧立位心电图检查可将患儿分为以下几种情况：

询问晕厥发作前即刻的情况：体位--卧位、坐位、还是立位？活动--休息时、体位改变时、运动中或运动后发生，排尿、排便、咳嗽或吞吞咽的过程中或结束后立即发生？诱因--环境拥挤或闷热、长时间站立、餐后、恐惧、身体某一部位剧痛或转动颈部？

询问晕厥发作开始时感觉：恶心、呕吐、腹部不适、发冷、出汗、闻到气味、颈肩疼痛或视力模糊？心悸？

询问晕厥发作情况（通常需要目击者叙述）：跌倒方式--沉重摔倒或仅仅跪倒？皮肤颜色--苍白、发紫或发红？

意识不清持续时间：呼吸状况--发鼾声？肢体状况--肌肉强直、阵挛、强直性阵挛或自动症？肢体运动持续时间？咬破舌头？

询问晕厥发作后感觉：恶心、呕吐、出汗、发冷、意识模糊、肌肉酸痛？皮肤颜色--苍白、发紫？有无损伤、胸痛？有无心悸？大小便失禁？

询问背景资料：有无猝死、致心律失常性心脏病或晕厥的家庭成员？过去心脏病史；神经系统病史--帕金森病、癫痫、发作性睡病；代谢性疾病--糖尿病等；用药史--降压药、抗心绞痛药、抗抑郁药、抗心律失常药、利尿剂或延长QT-T间期的药物。

反复发作性晕厥病人，有关首次发作时间，发作间隔和发作频度。

通过以上的最初评价一般可以发现一些明显的心律失常如长QT间期综合征、预激综合征等，还可明确诊断一些反射性晕厥、直立性低血压导致的晕厥、一部分体位性心动过速综合征引起的晕厥等，一些由于药物引起的晕厥也可通过病史询问得到诊断。而且可以通过体格检查和心电图检查发现一些引起晕厥的疾病线索如肥厚型心肌病可以存在心脏杂音和心电图异常，如查体发现紫绀和心脏杂音则提示存在紫绀型先天性心脏病等，如果上述最初评价不能提示诊断则可进入不明原因晕厥进行进一步评价。

.在不明原因晕厥的患儿，心脏结构的异常和不正常的心电图可以决定患儿是否需要进一步检查。对于是否所有的不明原因晕厥的儿童都须进行超声心动图检查目前还没有统一的意见，但是对于任何提示存在心脏疾病的可能的患儿都应当进行进一步检查。在具有心脏结构和心电图异常的患儿，导致晕厥最常见的原因是心律失常。因此4小时心电图监测、心脏电生理检查是最常用的进一步检查方法。心脏电生理检查主要进行窦房结功能评价、诱发室上性或室性心律失常等。

4.在没有心脏结构异常和心电图也正常的患儿，血管迷走性晕厥是最常见的原因。对于该类患儿直立倾斜试验是诊断的最重要的方法。根据我们的研究应用直立倾斜试验和药物激发的直立倾斜试验可以诊断80%左右的该类患儿。并且直立倾斜试验可以进一步诊断直立性低血压和体位性心动过速综合征导致的晕厥。但是对于那些晕厥发作频繁，又伴有明显的精神症状的患儿，如明显抑郁、紧张和焦虑的患儿即使其直立倾斜试验是阳性，也应当建议其进行精神咨询。

5.对于没有心脏结构异常和心电图正常的患儿，如果晕厥的发作非常少或仅有1次发作，由于此类患儿一般建议不需治疗，因此可以不用做直立倾斜试验，而是给予观察，必要时再给予进一步的评价。

6.经过以上系统的临床评价和诊断方法的应用后一般可以对晕厥患儿建立诊断。如果仍不能明确诊断，就应该对整个评价工作重新进行，尤其是要重新详细追问患儿病史及患儿发作时目击者提供的资料，并且重新进行体格检查，进行诊断，必要时进行神经科或精神科医师评估。

神经系统的检查包括普通脑电图、长程脑电图、头颅的影像学检查等只有通过以上病史及体检提示患儿可能存在神经系统异常时才具有重要意义。

直立倾斜试验对诊断及鉴别诊断自主神经介导的反射性晕厥具有重要的意义。在除外患儿存在心源性晕厥可能后，所有晕厥儿童进行直立倾斜试验的检查是有意义的。

鉴别诊断

(一）、自主神经介导的晕厥

（1）血管迷走性晕厥（vasovagalsyncope，VVS）：

（）体位性心动过速综合征（posturalorthostatictachycardiasyndrome,POTS）：是慢性直立不耐受的表现之一，严重时也可导致晕厥发生，在儿童不明原因晕厥的儿童中，POTS也占很大一部分比例。多为学龄期儿童，女性的发病率高于男性。患儿在直立时具有以下症状，起立后的头晕或眩晕、胸闷、头痛、心悸、面色改变、视物模糊、倦怠、晨起不适、严重时出现晕厥等症状，这些症状患儿平卧后减轻或消失；这些症状虽然常发生于站立体位，但是在坐位时也可发生。

POTS的诊断标准:是指在HUT试验或直立后的10min内心率增加≥0次/min或心率最大值≥10次/min，同时伴有直立不耐受的症状，在除外其他可导致自主神经系统症状的基础疾病如贫血、心律失常、高血压、内分泌疾病及其他导致晕厥的心源性或神经源性疾病即可诊断。

（）直立性低血压（orthostatichypotension，OH)：直立性低血压的定义是在倾斜或直立min内血压显著下降，收缩压下降大于0mmHg，或舒张压下降大于10mmHg。随着患者的血压明显下降，患者可出现头晕、晕厥或晕厥的先兆症状。在儿童中该病并不常见，而且对于该定义是否适用于儿童也有争论，因为有研究者发现该反应可见于很多的正常儿童。该病的发生机制目前也不清楚，有人认为该病主要是患者的自主神经反应障碍造成，因此也有作者将其归为自主神经反应障碍这一类疾病中。

（4）境遇性晕厥（situationalsyncope）

①吞咽性晕厥（swallowsyncope）：吞咽性晕厥一般与食管、咽周损伤或舌咽神经麻痹有关。该病在儿童并不常见。吞咽性晕厥主要表现为患儿在吞咽时或吞咽过热或过冷食物甚至在看到食物时出现晕厥或晕厥先兆。这一反射传入支可能是食管的感觉神经纤维，传出的迷走神经活动反应导致心动过缓、窦性停搏或者不同程度的房室传导阻滞。该种疾病在儿童不能自然缓解，但可以应用抑制副交感神经的药物治疗，或采用外科选择性的切除心脏迷走神经，或者置入永久性起搏器治疗。

②咳嗽性晕厥（coughsyncope）：咳嗽时可出现头晕、头昏及晕厥发作。咳嗽性晕厥常见于患慢性肺病的中年人，但也可见于患有哮喘或喘息的患儿。这种晕厥的发生机制主要是突然增高的胸膜腔的压力和颅内压的增高引起脑脊液压力增高，从而导致脑血流的减少，反射性外周血管扩张；类似于“Valsava”动作可导致心输出量的降低，并且可反射性的引起迷走神经的兴奋出现房室传导阻滞。

③排尿性晕厥（micturitionsyncope）：排尿晕厥是指在排尿前、中、后即可发生的晕厥。从青少年和老年人都可发病，男孩多见。易患因素包括进食少，近期上呼吸道感染史和饮酒。晕厥一般发生在晚上或睡醒后排尿时，患儿通常在完成排尿后即刻出现晕厥，而很少有晕厥的先兆。该病的反复发作很少见。发生排尿性晕厥的原因目前还不清楚，推测其发生机制包括迷走神经刺激引起的心脏抑制，由充盈膀胱兴奋内脏传入神经。这种晕厥因为很少反复发作，因此一般不须治疗。

④排便晕厥（defecationsyncope）：在排便过程中发生晕厥或晕厥先兆称为排便晕厥。这往往提示存在潜在的消化道疾病、心血管疾病或脑血管疾病。其可在儿童出现，并可反复发作，因此对于该类患儿应积极寻找原发病。

⑤梳头性晕厥（“hair-grooming”syncope）：该种类型的晕厥常发生于女性，常常在患儿梳头、刷牙或吹干头发时发生。之所以将其从其他的血管迷走性晕厥中分离出来，是因为其发生机制与典型的血管迷走性晕厥不同，其包括对头皮的刺激引起三叉神经兴奋，颈动脉压力感受器受压，低头或仰头时基底动脉血流受阻。在儿童该病往往发生在洗温水澡后，此时外周血管已经扩张时。做直立倾斜试验往往为阳性。治疗仅需适当饮水防止血容量不足，在梳头前先凉干身体。

（5）颈动脉窦过敏（carotidsinushypersensitivity）：颈动脉窦过敏在儿童少见，而在老年人中的发病率为10%左右。晕厥的发生主要是由于颈动脉窦轻微的受压引起的迷走神经的过度兴奋，导致窦性心动过缓、窦性停搏或房室传导阻滞，而导致晕厥发作。

突然发生的没有任何征兆的晕厥往往提示可能继发于心脏疾病。但是这种情况在儿童非常少见。心律失常时可因为心排血量的突然下降，导致大脑供血不足而晕厥发生。心动过缓时如心脏每搏量不能对由于心率的降低造成的心输出量的降低，或心动过速时由于舒张期的缩短导致的心脏没有足够的充盈时间而引起心脏每搏量的减少都会发生晕厥。其中心源性晕厥主要包括窦房结功能障碍、房室传导阻滞、先天性长QT综合症、室上性心动过速、室性心动过速及肥厚性梗阻型心肌病、主动瓣狭窄及原发性肺动脉高压等。

提示心律失常性晕厥的ECG异常表现：双束支阻滞（LBBB或RBBB+LAH或RBBB+LPH）；室内传导阻滞（QRS波时限≥0.1s）；二度Ⅰ型AVB；无症状窦缓（50次/min）或窦房阻滞；ECG示预激形态；QT间期延长；右束支阻滞形态伴V1-V导联ST段抬高（Brugada综合征）；右胸导联T波倒置、epsilon波和心室晚电位阳性（提示致心律失常性右心心肌病）；异常Q波提示心肌梗死。

心电图异常和劳累诱发晕厥这项特征发生率在心源性晕厥患儿中最高，分别达到占91.7%及60.9%，因此对于具有以上种临床特征的晕厥患儿要高度怀疑其为心源性晕厥的可能，应进一步进行心脏方面的评价。

短暂意识丧失的惊厥发作很难与血管迷走性晕厥区别，而伴有头痛、头晕、恶心症状的血管迷走性晕厥也很难与偏头痛相鉴别，而且有部分血管迷走性晕厥发作时由于大脑的继发缺氧也可表现出惊厥发作，该种情况称之为惊厥性晕厥（convulsivesyncope）。要区分这两种情况对于小儿心脏病专家和神经专家都非常困难。

（1）惊厥发作与晕厥发作的鉴别：有人研究还发现，最好的区分晕厥发作和惊厥发作一点是晕厥发作的患者事后没有定向力障碍，而惊厥发作者者多有定向力障碍。此外在事件前具有恶心和出汗者往往也提示为晕厥发作，而非惊厥。平卧位时的意识丧失或四肢的强直或阵挛动作一般都是惊厥的表现。Sheldon等人通过将晕厥和惊厥患者的病史的定量研究提出了区别晕厥和惊厥的病史评分标准。通过脑电图的研究也可区别患儿为惊厥发作还是惊厥性晕厥。惊厥发作脑电图表现为癫痫波；而惊厥性晕厥的典型表现为当晕厥发作出现心脏停跳~6秒时脑电图没有任何电异常；但在心脏停跳7~1秒后，脑电图上出现双侧或同步化的慢波，而患者此时也表现为意识丧失；当心脏停跳14秒以上时，患者可出现全身的强直发作，脑电图表现为“平坦”的电活动。在小儿出现惊厥需要心脏停跳的时间短于成人，研究表明在儿童心脏停跳10秒以上就可出现典型的意识丧失后的缺氧性惊厥。

病史评分鉴别惊厥和晕厥

（）偏头痛（migraine）与晕厥的鉴别部分偏头痛（尤其是与基底动脉有关）的发作很难与血管迷走性晕厥区别，而伴有头痛、头晕、恶心症状的血管迷走性晕厥也很难与偏头痛相鉴别，晕厥性偏头痛一般具有明显的先兆后出现明显的头痛。而且偏头痛患儿具有明显的家族史。但是有研究发现，血管迷走性晕厥与偏头痛可同时发生。

（）发作性睡病（narcolepsy）是一种少见的青少年的疾病，主要表现为在白天过多和不适当的、不能控制的睡眠。该病在突然惊吓或情感的巨大打击时可出现猝倒。该病虽然和晕厥发作很相似，但是该病猝倒时无意识的丧失。发作性睡病的家族史、在发作时对语言刺激有反应等可以与晕厥相鉴别。

（4）屏气发作(breath-holdingspells)据国外的研究报道5%的幼儿出现晕厥发作。尽管大多数的屏气发作时患儿并没有特殊的呼吸改变，但是大多数的发作发生在患儿受到轻微外伤或发脾气时哭闹时或哭闹后。发作可分为两种类型：一种是苍白型（pallid)，典型的发作出现在短暂的哭闹后；一种为紫绀型（cyanotic），典型的发作出现在长时间的哭闹后。尽管非常难以记录，但是苍白型屏气发作是由于一过性的心脏停搏所致。紫绀型屏气发作最可能的机制与晕厥的发生机制类似，由于哭闹导致的过度通气和无声哭泣导致的Valsalva效应，会出现静脉回流减少，低血压和大脑缺血引起意识障碍。典型的屏气发作发生于6月~岁的婴幼儿。而且非常幸运的是该病大多数在年龄~4岁时会自然缓解。尽管发作时非常令人担忧，但是一般不会出现像婴儿猝死这种严重的后果。

过度通气有时可导致晕厥发作。其发生机制目前还不清楚。但是由过度通气导致的低碳酸血症可导致碱中毒和降低脑血流，这也许是晕厥的原因。焦虑症患儿的晕厥与过度通气有关。

癔症性晕厥类似于有意识的丧失，多见于女性青少年，一般在精神紧张时出现。这些患儿在发作时没有心率、血压和皮肤颜色的改变，并且发作往往会持续的时间较长，而且该病患儿在发作时往往是慢慢的倒下，没有身体伤害。

低血糖导致的晕厥在儿童非常少见。在发生晕厥前往往有虚弱、饥俄、出虚汗、头昏最后出现意识丧失。并且发作与体位无关。发作过程慢而且发作时没有心率和血压的变化，偶可伴有心动过缓。其他代谢紊乱如电解质紊乱导致的晕厥发作往往与代谢异常导致的心律失常有关。

晕厥患儿的治疗主要是针对病因进行治疗，尤其对心源性晕厥的患儿，针对病因进行有效的治疗，是预防患儿发生心血管疾病不良事件的关键。

直立试验以及HUTT方法学

(一)适应证及禁忌证

直立试验：操作简单，危险性较小，可用于晕厥或直立不耐受患儿病因的初筛，无明确禁忌证。

HUTT适应证：

(1)临床怀疑血管迷走性晕厥、体位性心动过速综合征、直立性低血压或直立性高血压，经其他方法未能确诊者；

()需与"假性晕厥"发作(如癫痫、精神心理因素导致TLOC)鉴别诊断者。

HUTT禁忌证：

(1)主动脉瓣狭窄或左心室流出道狭窄所致晕厥；

()重度二尖瓣狭窄伴晕厥；

()肺动脉高压或右室流出道梗阻所致晕厥；

(4)已知有冠状动脉近端严重狭窄；

(5)脑血管疾病。

其他已知的器质性心脏病患儿亦应慎重选择HUTT检查。

(二)试验方法

1．直立试验：

(1)试验步骤：儿童安静平卧10min，测量儿童基础心率、血压和常规心电图，然后使患儿处于直立位，站立10min内动态测量患儿的心率、血压和常规心电图。

()注意事项与检查意义：试验过程中应密切观察患儿是否出现晕厥先兆症状或晕厥发作。通过直立试验可协助诊断体位性心动过速综合征、直立性低血压及直立性高血压。临床表现符合自主神经介导性晕厥而直立试验阴性、无HUTT禁忌证时建议进一步行HUTT检查。

．HUTT：

(1)试验步骤：①基础直立倾斜试验(baselinehead-uptilttest,BHUTT)：试验前停用一切影响自主神经功能的药物至少5个半衰期以上，试验前禁食、禁饮至少4h，试验环境要求安静、光线黯淡、温度适宜，以避免分散患儿的注意力。首先，患儿仰卧10min，期间记录基础血压、心率及心电图，然后再站立于倾斜床上(倾斜60°)，密切监测血压、心率、心电图变化及临床表现，直至出现阳性反应，或如未出现阳性反应，则需完成45min的全过程后终止试验。当出现阳性反应时，应在10s内恢复平卧位。②药物激发的直立倾斜试验[如舌下含化硝酸甘油激发直立倾斜试验(sublingualnitroglycerin-provocatedhead-uptilttest,SNHUTT)]：在基础直立倾斜试验的基础上，若完成45min试验时，患儿的反应仍为阴性，则可开始SNHUTT，即令患儿保持在同一倾斜角度下站立在倾斜床上并舌下含化硝酸甘油4～6μg/kg(最大量不超过00μg)，持续观察至出现阳性反应或如未出现阳性反应，需进行至含药后0min。含药后动态监测血压、心率，并动态监测心电图。

()注意事项与检查意义：由于进行HUTT存在一定的危险性，故检查前需向患儿法定监护人详细说明检查目的及风险，获得其法定监护人的同意，并签署知情同意书方可进行检查；另在检查室内需备好抢救设备，试验中由具有抢救经验的医师看护，做好抢救准备。

(三)阳性反应判断标准

血管迷走性晕厥阳性反应的判断标准：当患儿在HUTT中出现晕厥或晕厥先兆(头晕或眩晕、头痛、胸闷、心悸、恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、视力模糊、听力下降、视物模糊或腹痛)伴下述情况之一者为阳性：

(1)血压下降：标准为收缩压≤80mmHg(1mmHg＝0.1kPa)或舒张压≤50mmHg或平均血压下降≥5%；

()心率下降：指心动过缓：4～6岁75次/min，7～8岁65次/min，8岁以上60次/min；

()出现窦性停搏代之交界性逸搏心率；

(4)一过性二度或二度以上房室传导阻滞及长达s的心脏停搏。

若血压明显下降、心率无明显下降，则称为血管迷走性晕厥血管抑制型；若以心率骤降为主、血压无明显下降，则称为血管迷走性晕厥心脏抑制型；若心率与血压均有明显下降，则称为血管迷走性晕厥混合型。

体位性心动过速综合征阳性反应的判断标准：平卧位时心率在正常范围，在直立试验或HUTT的10min内心率较平卧位增加≥40次/min和(或)心率最大值达到标准(6～1岁≥10次/min，1～18岁≥15次/min)；同时收缩压下降幅度0mmHg，舒张压下降幅度10mmHg。

直立性低血压阳性反应的判断标准：平卧位血压正常，在直立试验或HUTT的min内血压较平卧位持续下降，收缩压下降幅度≥0mmHg和(或)舒张压持续下降幅度≥10mmHg，心率无明显变化[,]。

直立性高血压阳性反应的判断标准：平卧位血压正常，在直立试验或HUTT的min内血压升高，收缩压增加≥0mmHg和(或)舒张压较平卧位增加幅度达到标准(6～1岁≥5mmHg；1～18岁≥0mmHg)；或血压最大值达到标准(6～1岁≥10/90mmHg，1～18岁≥/90mmHg)。心率无明显变化。

应该注意，直立试验或HUTT的结果仅代项试验中的血流动力学反应类型，结果阳性并不是诊断血管迷走性晕厥、体位性心动过速综合征、直立性低血压或直立性高血压的唯一依据，应结合临床表现综合判断。

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