每天学看一份心电图第20期

来源：医学之声

本内容属于连载，共30期，今天是第20期—《心电图快速入门—长QT综合征》。心电图有点难，我们尽量写得通俗易懂点。希望大家有空反复多看几次吧，一次很难理解并记住的，作为临床医生，这道坎儿必须要迈。

长QT综合征（longQTsyndrom,LQTS)：一种心室复极延迟的疾病，表现为心电图上QT间期延长。可导致尖端扭转型室速，常导致室颤和猝死。

传统观点：QTc＞ms；

年专家共识：QT间期延长综合征定义：

QTc间期超过百分位点为延长：男性QTc＞ms；女性QTc＞ms；无论性别，QTc＞ms为高度异常。

1LQTS分类

先天性：

1、JLNS（Jervell-Lange-NielsonSyndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。

2、RWS（Romano-WardSyndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。

获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。

先天性LQTS主要有LQTS1、LQTS2、LQTS3构成。（LQT1约占家系基因型50%；LQT2约占45%；LQT3约占5%）

2发病机制

离子通道病：离子通道基因突变→功能障碍→复极离子流（IK）↓和或除极离子流（Ｃa2+/Na+）↑→复极延长→EAD、DAD→触发性心律失常（TdP）→晕厥、SCD。

3临床表现

发作时可有视力模糊、眩晕、出汗、呻吟、喊叫、意识丧失、抽搐、尿失禁。

4临床特征

1、反复晕厥或猝死：

LQT1与5者90%发生于运动或情绪激动时；

LQT2发生于运动、激动、睡眠与唤醒之间；

LQT3者90%发生于睡眠

2、严重室律失常：TdP或室颤

3、QT间期延长

4、有或无耳聋

LQTS1型心电图特点：T波高大，上升支慢且无切迹，T波基底部宽，又称“胖大T波”。

LQTS2型心电图特点：ST-T形态：常见有切迹的T波，切迹可出现在T波初始、顶点或下降支，也可表现为T波低平。

LQTS3型心电图特点：ST段长伴有尖、窄的T波；ST段不长，但T波尖而不对称。

5处理

1、β受体阻滞剂为首选

缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作；有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。

2、左侧星状神经节切除术（LCSD）

可大量减少心脏事件发生，5年总猝死率8%，总存活率94%，对β受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。

3、起搏：

β受体阻滞剂的辅助

4、置入型自动转复除颤起搏器(ICD)

目前应用较多

电池能量的限制和电极放置成为问题

适应证：常推荐用于β受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者；β受体阻滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。

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