上期病例1分析：男，37岁，突发胸痛伴左下肢乏力3h，查体见左下肢缺血表现。其它查体特点：皮下脂肪稀少，肌肉发育不良，形似老人，头长、面窄、凸腭，双眼距过宽、下颌长；齿列不齐，双耳前伸或下垂，耳轮菲薄，扁平胸，高度近视继发性青光眼（戴眼镜），身材瘦高身高多cm，四肢细长，尤其是前臂和大腿，指（趾）特别长，手掌薄、扁平足。
后经CTA证实：主动脉夹层（DeBakeyⅠ型，夹层从主动脉根部一直累及到左侧髂动脉）
诊断：马凡综合症并发主动脉夹层（DeBakeyⅠ型）。
马凡综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐四联症、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。心血管病变是马凡综合征主要死亡原因。
病例2，看图猜诊断？古道幽香
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