1研究背景与概述
年，Tomashewski报道了低温患者心电图QRS波和ST段之间存在一个“驼峰状波”。
年,Osborn在观察低温对犬的心肺功能影响时描述了这个波，称为“损伤电流”，过后被称为“Osborn”。
至年期间,在马尼拉有年轻健康男性死于睡眠中，当地人称此病为“Bangungut”，意思是“在睡眠中挣扎与呻吟”。
年,Brugada兄弟首先描述8例反复晕厥及室颤引起猝死的病人。这些病人没有显著的心脏结构改变，但心电图V1toV3导联上表现为“右束支传导阻滞”及ST段抬高。
年J波的细胞学基础的证实及Brugada综合征的首次提出。
年，严干新在《循环》杂志上发表论著:急性心肌缺血早期发生室颤的触发机制是由Ito增大导致的2位相折返，并提出J波综合征的概念。
年世界《心脏性猝死学术论坛》发表了《J波综合征》，认为心电图有J波的证候群如Brugada综合征、特发性室颤、急性冠脉综合征超急期和早期复极综合征的离子流基础都是Ito增加，电生理基础都是心外膜与心内膜电位差和复极离散度增大，可产生2位相折返，前三者容易诱发室性心动过速、室颤和心脏性猝死，故称为J波综合征。医学网转载请注明
2J波与J波综合征
J波定义：心电图上QRS波与ST段的连接点称为J点，J点从基线向上偏移幅度≥0.1mV、时程≥20ms的圆顶状或驼峰状波称之为J波，又称为Osborn波。J波可分为生理性J波和病理性J波。
生理性J波检出率高达2.5％~18.2％，多见于早期复极综合征，属于正常心电图的变异。
病理性J波：在体温过低、高钙血症、脑外伤或蛛网膜下腔出血时，J波明显增宽、增高，预示致命性的恶性心律失常。
J波综合征是心电图有J波的一组临床疾病，包括：早复极综合征、Brugada综合征、特发性室颤。
其临床特点：
①ECG出现J波；
②与J点或J波相连的ST段抬高；
③由于跨壁复极离散度增大可能发生2位相折返相关的VT或VF；
④男性多见；
⑤J波的影响因素相似(心率、温度、自主神经、药物)；
⑥J波综合征之间的差别是J波的导联和解剖部位不同。
3早复极综合征
早期复极综合征(earlyrepolarizationsyndrome，ERS)是一种常见的ECG现象，指至少两个连续导联的QRS波终末部和ST段起始部交界处的J点抬高≥0.1mV，该心电综合征通常具有两种表现形式，其一是QRS波和ST段之间的锐利转折消失，代之一段平滑移行曲线；其二是在QRS波和ST段之间出现一个J波。
ERS的ECG特征：
①ECG出现J点抬高或J波，一般在胸前导联V3～V5尤其明显；
②ST段缩短，在J点或J波后呈弓背向下抬高0.1～0.6mv；
③T波在ST段抬高的导联呈对称增高；
④胸导联R波升高，可误认为左心室高电压或肥厚；
⑤上述ECG表现可持续数年不变，也可在短时间内明显变化，运动后心率增快时可减轻或消失，所以采用二阶梯、踏车或活动平板是诊断ERS较为简单实用的方法。
ERS的临床特点：
①多见于青年男性及黑色人种，人群发生率1％～13％；
②ECG呈以上表现；
③多数人无任何症状，部分患者可有心前区不适、刺痛、挤压痛等，有时可放射至左肩臂，症状与体力、激动无关，服硝酸甘油不能缓解；
④部分患者有自主神经功能紊乱，迷走神经占优势的表现；
⑤各种检查未能发现心脏器质性病变；
⑥ERS的ECG需鉴别于变异性心绞痛、ACS超急性期、急性心包炎、高钾血症等。
ERS的预警作用：年以来，多项实验研究表明ERS与猝死相关，早复极并非总是良性的，在ERS人群中，有一部分可能具有较高的恶性心律失常的风险。新近的一项大样本研究发现：在长期随访中，早复极合并“水平型ST段”，预示恶性心律失常性死亡。
年2月《HeartRhythm》报道一项研究，通过对45名既往发生过孤立性室颤的患者和对照组的研究发现：J波+水平型ST段，既往发生室颤的相对风险度（OR值）为13.8；而仅有J波，不伴水平型ST段者，既往发生室颤的相对风险度（OR值）则为4.0。如遇室性期前收缩起源部位与J波部位相同的患者需提高警惕。
同时，合并下列特征的ERS患者有必要长期随访：①J波幅度较高，尤其J点抬高＞0.2mV者；②J波分布广泛者；③有猝死家族史者。
4Brugada综合征
Brugada综合征(Brugadasyndrome，BrS)是以ECG上特征性的Brugada波，即右胸前V1-V3导联ST段穹隆型/马鞍型抬高或伴J波出现为特征，伴致死性室性心律失常或SCD或家族史，并具有遗传异质性的心脏电紊乱疾病。
电生理基础：
①心室外膜细胞动作电位穹顶的形成是内向电流(钙钠电流)与外向电流动态平衡的结果。
②当右心室部分外膜细胞动作电位穹顶发生完全丢失时，就产生了两个电压梯度：右心室透壁电压梯度导致ST段抬高。右心室外膜表面上复极梯度导致2相折返。意义：从机制上解释了患者恶性室性心律失常的心电图现象及心脏性猝死的原因。
分型：Brugada波根据形态分下斜型，马鞍型和低马鞍型3型。其中下斜型风险最高，易出现快速性、多形性室性心动过速或心室颤动，易发生心脏性猝死。Brugada综合征伴早期复极综合征有较高的恶性室性心律失常和猝死的发生率。
临床特点：
①无器质性心脏病或电解质紊乱；
②ECG上特征性的Brugada波；
③继发性恶性室性心律失常致晕厥或夜间极度呼吸困难或SCD；
④具有遗传异质性，部分患者有家族史；
⑤多发于中青年亚裔男性。在BrS流行地区，发病率为5‰，是除交通事故以外，40岁以下青年男性猝死的首因。据估计，BrS引起的猝死占所有猝死病例的4％～12％，至少占心脏结构正常猝死病例的20％。除恶性心律失常或SCD之外，20％以上的BrS患者出现室上性心律失常，包括房颤和预激综合征，还可表现为偏瘫等缺血性脑病。医学网转载请注明
5特发性室颤
特发性室颤（IVF）是J波综合征的一种。以青年男性发病为主、心脏结构完全正常、但突发心室颤动、原因不明，是年轻人心脏性猝死的重要原因。在IVF患者中相当一部分人心电图表现为Ⅱ、Ⅲ、aVF导联J波和ST段的抬高，推测下壁导联的Ito的异常是导致IVF的原因。ER是IVF患者心电图普遍存在的现象，主要发生在下壁和侧壁导联，是IVF标志性心电图表现之一。研究发现，IVF患者中42％有J点抬高，而健康人群中J点抬高发生率为13％。如果以J点抬高0.1mV为分界点，IVF组为31％，健康人群9％。
IVF患者发作前后，也观察到J点和/或ST段的动态变化。VF风暴前心电图J波的动态改变在一定程度上也提示了IVF发生的电生理机制，是IVF患者VF发作的预警心电图改变。
研究显示心内膜与心外膜动作电位1、2相形态特征明显不同。这与心脏各部位Ito的分布和特性不同有关。在心外膜Ito分布密集，动作电位上表现为较明显的1相切迹。心内膜Ito的分布少，动作电位缺乏明显的切迹。
心内膜与心外膜动作电位切迹和穹窿形态的不同在心肌细胞复极早期可产生跨壁的电位差，是心电图上J波形成的机理。心外膜动作电位2相复极穹窿的进一步消失会导致跨壁电位差的增加，心电图上表现为ST段的抬高。动作电位2相心内膜和心外膜电位差加大，有利于局部心肌细胞折返激动的形成，称为2相折返。另外IVF的患者过早的室性早搏也是诱发室颤的原因。这些室性早搏联律间期极短，标测显示来源于下壁的普肯野氏纤维，是触发室颤发作的另一个重要原因。
6结语与展望
近年对J波形成机制、IVF的发生机理、以及J波综合征与特发性室颤或猝死的关系表明，J波综合征与猝死关系密切，需要重视。早期复极综合征心电图的检出率高达2.5％~18.2％，人群大，而发生猝死者仅为少数，不能形成“早复极恐慌症”；有Brugada波患者不一定就是Brugada综合征，需密切观察，长期随访；缺血性J波提示预后不良。
临床中当患者有早期复极心电图表现时，应结合病史及心电图进行综合判断，筛选可能发生恶性室性心律失常的高危人群。
J波综合征猝死高危者的检出与危险分层尚需进一步研究与探讨，凡有早复极或J波者，伴有猝死家族史、晕厥、严重室性心律失常、间歇性低血钾等，临床需高度重视。
正确识别高危人群，探索对高危人群的预防措施是目前心血管医生面临的难题，希望在今后的相关研究中得出答案。
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