预激性心肌病
罗亚雄龚小鹏王福军
医院
［关键词］预激综合征;心肌病;射频消融术
正常生理状态下，心房与心室间的电传导仅依赖于房室结。当房室间解剖上存在异常旁路时，窦房结发出的激动经正常房室传导系统下传的同时，也通过传导速度更快的旁路提前激动一部分心室肌，形成P-Ｒ间期缩短、QＲS波群增宽并伴有预激波的心电图改变，称为预激综合征，人群发生率约0．2%。预激综合征可伴有三种类型的心肌病，一是肥厚型心肌病，这是一种家族性常染色体显性遗传性疾病，由基因突变引起;另一种是心动过速性心肌病，是由预激综合征伴随反复发生或持续性的快速性心律失常发展而来的;还有一种称为预激性心肌病，是由心室预激造成左心室心肌电-机械兴奋异常而引发心室重构、心功能降低所致。
关于无症状预激综合征伴发的扩张型心肌病及左心功能不全，目前尚无确切的流行病学资料。临床上在所有预激综合征中，右侧旁道约占27%，而临床报道的预激性心肌病仅数十例［1］。真正的发病率可能被低估，原因在于:一方面，部分患者可能在发展为扩张型心肌病之前已行射频消融治疗;另一方面，部分病例可能被误诊为特发性扩张型心肌病合并预激综合征。
1发病机制
预激综合征的本质是部分心室肌预先激动，因而正常的心室激动顺序得以改变，心室正常的去极与复极过程受到影响。由于部分心室肌的预先激动和收缩，故心室同步兴奋和收缩的电机械特性受到影响，进而影响心脏的机械功能，从而导致心室重构、心功能降低。旁路的位置在发病机制中是关键因素，目前认为右侧显性旁路，尤其是间隔旁路对室壁运动及左室功能的影响最大。这是因为间隔旁路提前激动了较大范围的室间隔，而此时左室局部尚未达最大限度充盈，前负荷的减少使提前激动的心肌收缩力减弱和做功减少、局部变薄，导致室间隔运动障碍，左室运动显著不协调，室壁运动异常，冠脉血流改变，心肌灌注不足，从而导致左室腔扩大，左室收缩功能下降［2－4］。
此外，预激综合征时P-Ｒ间期缩短将导致心房辅助泵的作用部分受损，使心房辅助泵的作用减弱。临床危害表现在A峰的切尾不仅使左房的辅助泵作用部分丧失，同时还能引起左房向肺静脉的反流，产生不同程度的肺静脉压升高和肺淤血。除此之外，心房收缩时关闭的二尖瓣还能引起范围较大的左房壁过度牵张，并反射性激活神经体液机制。
2临床表现
发生心力衰竭前，临床上往往无症状，而仅有预激综合征的心电图表现。部分患者可出现活动后心悸、运动耐量下降。发生心力衰竭后则出现心力衰竭的相应症状和体征。
3辅助检查
3．1心电图及动态心电图
12导联心电图是确诊预激综合征的依据，并且可以确定其旁路的部位。
3．2食管心房调搏
可以进一步确定旁路的部位，还可帮助观察预激综合征患者是否易于诱发心动过速。
3．3超声心动图
可见左室扩大、左室射血分数下降，尤其是表现为室间隔基底段变薄，且呈间隔瘤样矛盾运动。利用M型超声、组织多普勒及斑点追踪技术，可发现室间隔基底段和/或中段与左室其他节段收缩不同步，表现为提前收缩，且局部射血分数下降。
4诊断与鉴别诊断
预激性心肌病尚无统一的诊断标准，符合下列条件时可考虑预激性心肌病的可能［1，5］:
①存在扩张型心肌病的依据;
②无症状的显性预激综合征(即临床没有反复的或持续的快速性室上性心律失常发作史)，且旁道位于右侧室间隔或间隔旁;
③排除其他原因导致的扩张型心肌病，尤其是心动过速性心肌病。
5治疗
5．1药物治疗
由于射频消融能根治预激综合征，因此一般不考虑采取抗心律失常药物治疗。但对于婴幼儿来说，消融术的临床经验尚不足，基于安全性考虑，可以考虑抗心律失常药物治疗。Cadrin-Tourigny等［6］报道一例5个月6kg的B型预激综合征患儿经胺碘酮治疗三个月后房室旁路前传被成功抑制;10个月后左室缩短分数(FS)由7%升至正常(34%)，左室舒张末径由45mm(Z值6．9)缩小至31．9mm(Z值1．66)。10年后复查心电图及心脏彩超仍正常。
5．2非药物治疗
对于预激性心肌病患者应当行射频消融治疗，能彻底改善其预后［1，7］。部分预激综合征患者虽尚未发展成扩张型心肌病，但对心室预激致左室运动不同步或左室功能受损者，也可考虑行射频消融治疗。
6预后
及时识别预激性心肌病并行射频消融治疗，预后良好。
版权实用心电学杂志
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