临床病例那么多，总有一款“适合”您！
梳理诊疗思路，提炼诊疗要点
总结经验教训，启发临床思考
和哈特瑞姆心脏医生集团专家一起
通过临床病例涨姿势！
（也欢迎各位同道投稿，筛选后将由哈特瑞姆专家做病例解析。投稿邮箱：service
heartrhythm.cn）Brugada综合征（BrS）是一种常染色体显性遗传性疾病，具有特定的心前导联心电图特征，患者无结构性心脏病、缺血和电解质紊乱。室性心律失常可导致BrS患者夜间猝死。BRS的致心律失常危害不仅限于室性心律失常，而且这些患者也可能发生室上性心律失常。
Wolff-Parkinson-White（WPW）综合征是心室预激最常见的原因，通常表现为室上性心动过速，在罕见的情况下心脏猝死可能发生。BrS和WPW的共存是罕见的，概率为百万分之一。鉴于这两种综合征的常见症状和BrS的心电图（ECG）多变性，这两种疾病的共存会给诊断和治疗带来困难。本文结合病例就BrS和WPW的心电图诊断和治疗的相关内容进行讨论。
一名31岁男性患者在门诊就诊，主诉心悸、头晕和晕厥复发。基线12导联心电图显示窦性心律正常，有明显的室性预激（WPW综合征）现象。下导联的三角波极性之和为负（导联II为负，导联III为等电性，导联aVF为负），而QRS在导联V1和V2之间转换。
心电图结果显示左后间隔旁道。注意心电图显示一个不完整的右束支传导阻滞和一个3mm的ST段抬高，在胸导移行中V2以倒置的T波结束，并发现其表现与Brugada（1型）模式一致（图1）。患者无SCD家族史。体格检查正常，血清电解质水平和其他生化和血液学参数也正常。经胸超声心动图检查未发现任何结构性心脏病。否认服用任何可能导致心电图上出现Brugada模式的药物。
入院时心电图:
图1：入院时患者的12导联心电图（ECG）记录。心电图显示窦性心律正常，有心室预激和1型Brugada模式。
在签署知情同意书后，对患者进行了电生理研究（EPS）。将多极诊断导管置入右心室（RVA）和冠状窦（CS）。HRA和CS的程序性电刺激和递增性起搏均未诱发心动过速。旁道的前传有效不应期被确定为毫秒。尽管在研究过程中没有诱发心动过速，但考虑到患者心悸和晕厥的反复发作病史，以及左后间隔旁道的存在，针对旁道进行了导管消融。标测显示，最早的心室预激在二尖瓣环后外侧部位（图2）。采用逆行主动脉入路，在左前斜体位（30°）下将一根4mm消融导管推进左心室。电生理检查显示，最早的心室激活和最短的房室间隔在二尖瓣环后外侧部位（图3）。射频消融后10秒内，预激波消失。射频巩固放电了60秒。
图2：大头导管（ablD）最早的预激局部心室激活先于三角波和最短的房室间隔。
图3：显示消融导管在靶点位置的X线图像。
消融结束后对患者观察20分钟，起搏右心室检查AP的逆行传导，显示VA分离与前传消融成功结果一致。消融旁道后，12导联心电图显示胸导联V2中存在0.3mV凹形ST段抬高，与马鞍型（2型）Brugada模式一致（图4a）。为了诊断BrS，进行了阿扎马林激发试验。给药总剂量为50微克的Ajmaline后，V1-V2上ST段的下降幅度大于等于2mm，符合1型Brugada模式（图4b）。
图3：（A）射频消融后，体表心电图（ECG）上的预激消失。旁道射频消融成功后，心电图上的1型Brugada改变为2型。（B）给药Ajmaline后（50微克），在胸导V1和V2的心电图上观察到波形ST段抬高（1型Brugada模式）。
此后，从右心室apex和右心室流出道（RVOT）进行程序性心室刺激。在来自RVOT的心室刺激过程中，基础刺激周长为毫秒、程序刺激为//毫秒的情况下，诱发心室颤动（VF），立即予以患者焦耳的电击后转变为窦性心律。根据电生理检查结果，患者随后进行了植入式心脏复律除颤器（ICD）植入。
（一）BrS是一种家族性心律失常，可能因室性心律失常引起心源性猝死。右心导联心电图具有穹窿型ST段抬高的特征。男性占主导地位，饮酒和暴食，可触发1型Brugada心电图模式，并引起心室颤动的倾向。尽管心室颤动可以发生在任何年龄，但是在休息和睡眠期间发病的患者41±15岁是更易发病的年龄。迄今为止，已有20多个与BRS相关的基因被描述。SCN5a编码心脏钠通道的α亚单位，是导致这种综合征的突变最常见的基因。ICD植入是预防这些患者猝死最有效的治疗方法。奎尼丁、异丙肾上腺素和导管消融术也用于减少BrS患者的恶性室性心律失常事件。
（二）预激WPW综合征是心室预激最常见的原因。这些患者很少出现心源性猝死，发生率为0.05%-0.2%。有人提出，在WPW综合征患者发生房颤（AF）的情况下，早期AP-ERP≤毫秒是导致高心室率转化为心室颤动的主要发现。
（三）目前有研究证实了BeS患者室上性心动过速的存在。在Takehara等人进行的一项研究中发现，SCN5a基因突变与心房静止和心房传导减慢以及房颤相关。在另一项研究中，房颤的患病率以及表明房颤易损性的参数在BrS患者中更高。在Eckardt等人的一项研究中发现在35例BRS患者中，29%的患者在EPS期间诱发室上性心动过速：6例发生房室结折返性心动过速，2例发生房性心动过速，2例发生房室折返性心动过速，1例发生房颤。
在Hasdemir等人报道的一个案例中，一个患有BrS的患者在消融后有明显的二尖瓣环前外侧旁道。消融后，在电生理检查期间没有诱发室性心律失常。由于患者无晕厥史或任何家族史，故未植入ICD。Eckardt等人报告了一名明显的WPW预激综合征患者，他是一名心脏骤停的幸存者。同时存在BrS的患者在电生理检查期间被诊断出。在Bodegas等人报告的一份病例报告中，一名右后间隔旁道患者同时诊断为BrS，在成功地射频导管消融旁道后，植入ICD。有学者强调，下导联的早期复极可能被心室预激掩盖，这是特发性心室颤动的潜在原因。
（四）针对本例的预激综合征合并BrS患者中，重要的问题是这些综合征中的哪些是导致症状的原因，哪些是心源性猝死的风险。虽然没有诱发室上性心动过速，但有短暂的室性心动过速和反复晕厥史的AP的存在使得在治疗过程中消融治疗了旁道。射频消融术后心电图上出现2型Brugada征，并进行阿奇马林激发试验诊断BrS。在观察到ajmaline刺激的1型Brugada模式后，诊断出BrS，我们进行了心室刺激以进行心源性猝死风险分层。尽管文献中推荐使用ICD植入术治疗心电图上有1型Brugada自发模式和晕厥病史的患者，但考虑到同时存在明显的心室预激，这可能破坏症状-疾病模式，我们决定在ICD植入前进行心室电生理刺激。使用电生理检查进行风险分层可能对未来的恶性心律失常事件有积极的预测价值。
（五）一些预激综合征综合征患者由于短的旁道不应期而出现晕厥或心源性猝死，在室上性心动过速或房颤的情况下，这会导致较高的心室率反应和恶性室性心律失常。在无症状预激综合征患者的尸检研究中也证实了这一点。因此，对于有晕厥病史的预激综合征患者，应牢记伴发BrS等遗传性离子通道疾病的可能性。这些病状的共存可能改变诊断和治疗的选择。
参考文献
[1]G?khanA,MehmetT,?zgür?,etal.TurkKardiyolDernArs;46(6):-.
[2]TakeharaN,MakitaN,KawabeJ,etal.AcardiacsodiumchannelmutationidentifiedinBrugadasyndromeassociatedwithatrialstandstill.JInternMed4;:–.
[3]EckardtL,KirchhofP,LohP,etal.Brugadasyndromeandsupraventriculartachyarrhythmias:anovelassociation?JCardiovascElectrophysiol1;12:–.
[4]HasdemirH,AlperAT,Güven?TS,etal.CoexistentBrugadasyndromeandWolff-Parkinson-Whitesyndrome:whatisthefirstclinicalpresentation?PacingClinElectrophysiol;34:–.
[5]BodegasAI,AranaJI,VitoriaY,etal.Brugadasyndromeinapatientwithaccessorypathway.Europace2;4:87–89.
往期精彩内容：晕厥……冠心病？靠谱吗？（2）晕厥……冠心病？靠谱吗？（1）心室静止-TakutSuo综合征带来的危险心悸背后的真相突发感音神经性听力损失——心脏结构异常惹的祸当CKD5期高龄患者遇到急性左心衰——艰难的临床之路急性坏死性嗜酸粒细胞心肌炎——皮疹引发的死亡打
卡
有
礼
一起学习，一起成长
亲爱的哈粉，打卡学习有礼啦！
即日起，哈粉们在哈特瑞姆心脏之声的任一篇医学专业类文章底部留言打卡成功连续30天！（留言打卡请看准文章时间哦，同一天的不同文章重复打卡只记一天）
即可随机获得小哈为您准备的一款医生专用小礼物：
哈粉专属马克杯；签字笔套装；哈特瑞姆专属书写本；哈特瑞姆APP或者微店优惠券……
加油哦！一起学习，成为更好的心血管医生！
PS:
1.留言打卡请注明：打卡学习第几天，并写上自己的收获或者疑问，以方便小哈统计；
2.礼品将于您打卡连续成功30天后7个工作日发放寄出（年元旦前打卡满10天的亲们，小福利最近几天会尽快发放）；
3.有问题请联系哈特瑞姆小秘书哦。
不想错过心脏之声的推送？
戳文章顶部蓝字“哈特瑞姆心脏之声”白癜风医的好吗北京白癜风在哪里做好
转载请注明：http://www.vzigi.com/rcys/9259.html
