5月病例回顾之梅杰综合征DBS手术一例
叶明、毕永峰
医院神经外科
苏州市神经外科临床医学中心
江苏省神经外科临床医学中心
国家神经外科临床重点专科
国家神经外科专科医师培训基地
梅杰综合症是由法国神经病学家HenryMeige首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。HenryMeige于年首次报告了梅杰综合症，此后，还有人称其为Brueghel综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。此病中老年女性多见，多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部)。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。
神经调控技术是目前神经科学发展最快速的分支之一，涉及生物医学和生物技术等多学科领域，它不但为某些神经科病人提供了治疗的新方法和可能性，同时也促进了多学科领域众多专家的合作研究。该技术的应用开始于20世纪60年代。最早由Melzack和Wall提出疼痛闸门控制理论，之后脊髓刺激（SCS）就逐步被用于治疗慢性难治性疼痛，后来又相继出现了脑深部电刺激（DBS）、周围神经刺激（PNS和VNS）以及脑皮层刺激（CS）等治疗技术。随着脊髓电刺激的应用，神经调控的概念逐渐明晰起来。随着世界范围内对脑科学的日益重视，神经调控的发展可谓是方兴未艾。目前可应用于很多种类型的疼痛、癫痫、帕金森病、精神性疾病、心绞痛、肠激综合征及周围神经血管病变所致疾病等。
去年7月，特斯拉创始人ElonMusk在加州成立了医学研究与应用的初创公司NeuralinkCorp，试图通过研发“神经织网”技术，在人脑中植入电极以便与电脑直接交流，以期在未来实现对于想法的上传和下载。该设想实际上是神经调控技术的一种。相信随着科技街大佬的重视和投入，神经调控的明天一定会更加美好。在神经调控领域，医院神经外科在苏州市最早独立开展帕金森病的DBS治疗。目前，先后率先开展了苏州第一台可充电脉冲发生器植入术，紧接着又先后完成了第一台肌张力障碍的DBS手术，第一台特发性震颤（ET）的DBS手术。最近，功能神经外科团队又有新的突破，由叶明主任医师主刀，和毕永峰主治医师一起为一例饱受梅杰综合征折磨的患者进行了DBS手术，患者开机以后当即取得了满意的疗效，经过一段时间的程控，病人疗效显著且稳定，现将该病例资料整理如下：
患者：胡XX,男，57岁
主诉：不自主眨眼、下颌震颤10年余。
现病史：患者大部分时间无法睁眼，眨眼不停，有怕光现象，进食和喝水都有困难，服用巴氯芬等多种药物无效。有自卑感。
体检：体型消瘦，无特殊阳性体征。
辅助检查：阴性。
术前根据MR用SurgePlan软件制定术前计划：计划刺激Gpi核团。
术中左侧Gpi核团MER(微电极记录)结果:
右侧Gpi核团MER结果：
术后复查CT和术前计划融合发现目标靶点位置良好，符合预期：
CT复查结果：
关于梅杰综合征：
主要表现为眼睑痉挛和口下颌的肌张力障碍，是肌张力障碍的特殊类型。最早在年法国医生HenriMeige首先描述，该病发病率较低约为5/，30-60多发，女性多见，男女比例约为1：2。
临床表现主要分2个症状候群，分别为眼部症状和下颌症状。前者主要表现：1.眨眼2.睁眼、闭眼困难3.恐光4.说话时眨眼加重5.咀嚼、咬合可诱发。后者（OMD）主要表现为：1.张嘴困难，牙关紧闭2.磨牙3.下颌痉挛、下颌偏斜或向前突出4.嘴唇绷紧和撅起、嘴角内吸5.吃饭和饮水困难，说话困难、构音障碍。另外，病程长的患者可能有精神症状如抑郁等。
该病病因机制尚不明确，可能同黑质-纹状体-氨基丁酸能神经元功能低下有关，可能的机制还包括：免疫功能紊乱，胆碱能左右失衡，遗传因素，精神心理因素等。
由于临床少见，检验和影像学无异常，患者早期往往得不到正确诊断。诊断主要根据临床表现来确定，例如：双眼不自主频繁眨眼动作、睁眼困难（挤眉弄眼），下颌不自主运动，紧张、疲劳、强光、被注视下诱发加重，睡眠、唱歌、张口、打哈欠时可能改善。
临床鉴别：1.面肌痉挛：往往累积单侧，位于面神经分布区域，双侧及其罕见。梅杰综合征是双侧发病。面肌痉挛可以累积同侧口角和面颊，但是不会出现下颌的不自主运动。2.干眼症：眼痒、灼痛感、眼部异物感，严重者眼睛红肿、充血、角质化，会影响视力，用人工泪液有效。3.重症肌无力：眼外肌麻痹常为首发症状，眼睑无力下垂。部分和全身骨骼肌肉无力和易疲劳，活动后加重，休息后减轻。Meige综合征用手牵拉眼睑上抬困难，同时用新斯的明无效。
本病的药物治疗效果不佳，常用的药物有氟哌叮醇、泰必利、安坦等，但疗效极差，抗抑郁药、抗精神病药物，也可辅助治疗，同样疗效差。
肉毒素杆菌毒素（BTX）注射对本病有效，缺点是：价格贵、副作用大、3-6个月内复发。
自年Muta（日本）最早应用DBS治疗梅杰综合症以来，该病的治疗取得的较大的进展。原理可能为：植入电极发放高频电刺激控制运动相关神经核团（苍白球内侧部Gpi、丘脑底核STN等），干扰异常神经电活动，将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到正常的功能状态，达到减轻运动症状、提高生活质量的目的。部分患者可以达到根治的目的，目前认为该方法微创、安全、有效，可控可逆、疗效持久。
最后复习有关Meige’ssyndrome的综述，该文总结了发现该病的历史沿革，病因病理分析，目前治疗方法的疗效分析，可供参考。
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