预激相关的心律失常是一种常见的心律失常，不仅引起症状性心动过速，甚至引起少数患者发生猝死。本文就WPW综合征和猝死相关的疾病、机制和治疗进展进行综述。
一、预激综合征（WPW综合征）合并心房颤动
WPW综合征伴有旁道正传的快速心房颤动是一种危重心律失常具有导致心室颤动及猝死的危险，WPW综合征能够使快速性房颤带来的血流动力学改变继续恶化，导致心房扩大和组织缺氧，反过来又促进心房的易激性，导致房颤的反复发作，或转为持续性的房颤。通常认为与WPW综合征有关的心律失常性猝死主要是因为提前激动的房颤或心房扑动通过旁路极快地传导，最终导致心室颤动或扑动的发生。这些旁路具备快速的前向传导功能是判断有心律失常死亡风险患者的一个标志。然而对于多数患者，即使旁路具有维持快速前向的传导能力，但在窦性心律下为非显性预激，这种现象通常与旁路位置或其递减传导有关。值得注意的是无显性预激并不能排除旁路前向传导致快速恶性心律失常的可能。另外，心脏还存在一些少见旁路，其位置包括心室侧附着于右室流出道旁路；心房侧附着于右心耳的旁路；最近报道的左心耳旁路；Mahaim和Kent旁路；右后间隔旁路；终止于特殊传导系统的一部分，如其远端终止于右束支末端分支，大多数表现为房室结样递减传导特性；或作为与右束支相连的唯一通路，从而表现为双传导系统的情形。少见附加的房室连接也存在于冠状窦肌束。
二、WPW综合征与先天性心脏病（先心病）
旁路和WPW综合征在一些先心病患者中更易出现。Ebstein′s三尖瓣下移畸形最易合并预激（10％、30％），其次是各种单心室、房间隔缺损和先天性大动脉转位术后。Ebstein′s综合征患者约50％的患者存在多旁路，而这些旁路多数位于右侧。
先心病患者猝死的研究中并没有证实预激是一个重要的危险因素。但是，以前有先心病手术史的患者均有发生房性心律失常的可能。
三、WPW综合征与遗传
年，一个家族性预激曾被报道。年，有报道称预激患者中约3.4％有明显的家族史，而且患者的多旁路比率较高。迄今为止，只发现一个基因与家族性预激有关，即为编码AMP活化的蛋白激酶（AMPK）的Υ－2调节单元PRKAG2基因。AMP活化的蛋白激酶通过调节关键的脂类和糖代谢通路，在维护心脏细胞“能量调节”中发挥重要作用。虽然细胞糖原的堆积与旁路的关系仍不明确，但现在人们已经注意到过多的糖原对正常心脏的影响，包括因糖原堆积导致旁路纤维的肥大，而使原本无法将除极波从心房传导至心室的附加纤维能传导除极波；同时，心肌糖原的增加可能进一步地通过其他机制改变心肌的电学特性。这种因糖原堆积导致的细胞pH降低与心肌传导特性的关系尚不清楚。
四、WPW综合征与猝死风险
多数长期的随访研究显示，预激的猝死风险均非常低。因此，多数医生建议无症状的预激患者不考虑行导管消融治疗。但是，这些观点最近存在异议，有作者认为如果无症状患者自身愿意降低猝死风险，可以通过介入危险分层行导管消融。
判断WPW综合征猝死风险存在一定难度。问题在于预激人群猝死发生率相对较低，且猝死幸存者获救后被评估的人数相对较少。不过，一些无创和有创电生理检查具有预测风险的价值。电生理检查发现旁路在房颤状态下是否具有持续快速传导至心室的能力进行预测。无创性检测，如间歇预激ECG表现被认为能预测较低的猝死风险，代表旁路有较长的有效不应期（ERP）。但值得注意的是，一些预激患者运动时出现明显旁路传导阻断或预激消失也预示着这些患者的低心源性猝死（SCD）风险性。但是，有研究表明，这类患者却可能在持续房颤时出现快速心室反应而增加猝死风险。
有创电生理检查（EP）测试也被用于预激患者SCD的危险分层。旁路前向传导不应期、房颤时预激最短RR间期（SPRRms）和是否可诱发房室折返性心动过速（AVRT）或房颤等指标对SCD进行风险分层。虽然房颤时SPRRms预测SCD发生的灵敏度高，但特异性不高。风险分层的其他EP检测指标包括旁路前传（ERP）、心房起搏下最短的预激RR间期、多条旁路或旁路所处位置等。尽管经食道EP检查结果在解释EP数据方面存在局限性，但它被50％的儿科临床电生理学者用来作为儿童预激患者临床处理方案的一部分。然而，经食道EP检查使用标准检测指标，很少有数据表明其所提供的信息对风险分层有用。通过经食道EP检测的生理参数（旁路前向传导的不应期和一组心房起搏最短RR间期可能无法区分儿童患者中风险高低。而且，已证明经食道途径测量的间期时值与有创EP检测的数值有很大的差异。
整体而言，只有少数研究证实了以上所推荐的指标在患者风险分层评估中的作用。
五、WPW综合征临床管理
1、药物治疗
抗心律失常药物治疗是症状性预激患者处理的选择方法之一。虽然药物治疗能最大限度地减少房颤发生的风险，但没有证据表明药物治疗能降低SCD的危险。需与患者明确说明，药物治疗是减少心律失常的治疗方法但不是治愈方法。在显性预激情况下，要避免使用阻滞房室结传导的药物。WPW综合征并房颤时，地高辛和维拉帕米等药物优先阻滞房室结传导，从而增加心房活动迅速经旁路下传导致室颤的风险。
（1）Ic类抗心律失常药物
普罗帕酮和氟卡尼阻滞旁路传导，使EP检查中无法诱发室上性心动过速（SVT）。最近研究显示，氟卡尼治疗症状性儿童预激患者的安全性和有效性。但是，也有研究表明，普罗帕酮和氟卡尼治疗SVT中2个月复发率高达25％，显示药物治疗的局限性。
（2）II类抗心律失常药物
共识与指南中，B受体阻滞剂应用属于IIa类指征研究发现在一些以宽ORS波群为主旁道前传性有效不应期EARP较短ms的WPW综合征合并房颤的患者中1－受体阻滞剂能通过抑制过度兴奋的交感神经而降低旁道的传导18。
（3）III类抗心律失常药物医学网转载请注明
EP检查显示，静脉注射索他洛尔使SVT不能诱发，提示口服索他洛尔对治疗心律失常有效。长期服用胺碘酮能有效减少预激患者心律失常的发生，但考虑到该药的一些毒副作用。因此不积极主张年轻患者使用。
2、WPW综合征射频消融治疗
导管射频消融术是根治预激的常规手术Delta波消失表明消融成功，预激消融指南建议推荐包括：I类推荐：①有猝死史者②有晕厥史的预激患者EP检查显示房颤时其有较短预激RR间期（ms）或旁路前向传导不应期（ms）。II类推荐：5岁以上的无症状预激儿童患者。III类推荐5岁以下的无症状预激，儿童患者不建议行消融治疗对于无症状预激的有创EP检查或消融，应与患者或家属进行良好沟通。而一些高风险的职业（飞行员、公共汽车司机、军事人员）应对无症状预激进行强制性消融。但是，这些观点也存在争议。
最有经验的术者预激消融的一次成功率达95％。左侧旁道成功率更高，仅有1％~2％的复发率，复发通常发生在手术的几分钟或数小时内。
因此WPW综合征有发生猝死的危险，临床医生需要谨慎识别，有效而及时处理，达到降低猝死的目的。
（来源于：医学网）
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