中央变异型可逆性后部脑病综合征

轴位DWI图像(Fig1a，1d)显示双侧丘脑和脑桥对称性高信号，ADC相应区域低信号，符合弥散受限提示细胞毒性水肿。轴位T2FLAIR(Fig1b，1e)可见广泛融合膨胀T2高信号，包括双侧丘脑、脑干和中脑大脑脚，符合血管源性水肿表现。在双侧丘脑、脑桥弥散受限区域，SWI(Fig1c,1f)在弥散受限区域可见间断低信号，符合微出血表现。同时Willis环的MRA(Fig2)成像未见基底动脉狭窄。诊断性导管成像(此处未显示)显示双侧颈内动脉、右侧V4段及右侧P2段部分节段轻微狭窄。然而，狭窄的颞动脉活检显示无血管炎。症状改善及高血压治疗后1月复查所示，轴位DWI图像(Fig3a，3d)示先前所示中线旁丘脑、脑桥弥散受限消失、轴位T2FLAIR示双侧丘脑、脑桥及中脑大脑脚高信号消失。同时轴位SWI示双侧丘脑及脑桥点状高信号依然存在。

本病例诊断具有挑战性。考虑到一系列的临床症状、血液生化异常及复杂的医疗史，进行了完整的诊断性检查，包括重复脑脊液分析及血清诊断。当这些检查没有很大发现，MRI对首次提示诊断中央变异型后部脑病综合征(central-variantposteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)提供了很大帮助。MR扫描提示此病的关键特征是广泛双侧T2高信号区域伴有点状出血。在保守治疗后，患者神经症状在两周内基本康复。当血管源性水肿快速改善后，我们随之确诊为PRES。血管源性水肿在一月后消失(Fig3)。

PRES在年首次提出，首例患者同样具有系统性红斑狼疮和高血压脑病。首次报道后，对伴随SLE的PRES认识日益提高。一系列案例显示在SLE患者中，PRES更常出现于合并高血压和肾病的女性，以及服用节制激素细胞毒素免疫抑制药物者。PRES典型临床表现包括头痛、脑病、呕吐、视觉障碍以及癫痫。PRES患者的病理生理学机制被认为与血压快速波动所导致的脑血管自我调节失败及内皮细胞功能异常。一个提出的伴发SLE的PRES患者发病机制是T细胞激活所致炎性因子释放，可能导致脑内皮细胞功能异常。炎性因子可能会诱发颅内血管产生一氧化二氮，一种血管扩张药物，能够使血脑屏障破坏，进一步造成大脑血管源性水肿。抗心磷脂抗体对内皮细胞激活也起到作用。细胞毒性药物，例如他吉莫斯、血管内皮生长因子抑制剂、环孢霉素，通常被用作治疗SLE、其他炎性疾病及恶性肿瘤，也会诱发PRES产生。确切的病理生理学机制现在仍未清楚，但在他吉莫斯和血管内皮生长因子抑制剂有关的案例中，可能与系统性高血压的产生有关。环孢霉素对血管内皮有直接的细胞毒性作用，能够导致血管收缩物质释放，引起高血压。在支持治疗和撤销触发因子后（如果涉及），PRES患者会发生逆转，尽管细胞毒性水肿和出血会使症状恢复变得复杂。

PRES患者典型影像学表现包括通常出现在顶叶、枕叶以及额叶、颞叶和小脑的分水岭区的T2高信号血管源性水肿。皮质及皮质下区域也会受到影响。皮质及皮质下区域也常受累。如本例所示，DWI所示的细胞毒性水肿与SWI所示的出血区域有关联。同样存在增强相关，尽管本例患者由于肾功能不全未接受钆对比剂增强检查。MRI表现通常是可逆的，但是细胞毒性水肿和出血区域在随访图像中出现永久损伤。PRES患者MRA和DSA上可看到局部或弥漫的血管不规则，或远端血管减少改变。

本案例的鉴别诊断包括：狼疮相关的中枢神经系统血管炎、渗透性脱髓鞘综合征、炎性脱髓鞘、可逆性血管收缩、脑炎及浸润型胶质瘤。

狼疮相关中枢神经血管炎表现包括血栓引起的的脑卒中、认知障碍、精神病。然而SLE炎症多累计皮肤和内脏，颅脑血管炎较为少见。然而，据报道超过65%的狼疮患者尸检发现大脑非血管炎性病变，发病机制与抗磷脂抗体有关。由于脑脊液检查正常、颞动脉活检未见感染、临床症状的迅速恢复，中枢神经系统炎性病变得以排除。尽管未进行重复的血管成像，我们仍然怀疑患者颅内外血管收缩与狼疮及后发的PRES有关。

考虑到此患者低钠血症需要钠纠正，渗透性脱髓鞘被认为是一种导致此患者发病的可能原因。患者钠纠正率远低于渗透性脱髓鞘综合征常发生的12mmol/L/天。渗透性脱髓鞘的典型MR表现包括脑桥中央对称性的三角形T2高信号，不累及脑桥侧面及皮质脊髓束。脑桥外可累及基底节和丘脑中央区部分区域。病人的临床表现相对磁共振出现的严重弥散脑白质损伤为轻。此外渗透性脱髓鞘可能会表现为脑桥中央的软化灶，而不是T2信号异常的完全恢复。

炎性脱髓鞘病变很少与SLE相关，可能与SLE并发影响中枢神经系统的自身免疫进程有关，如多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病。虽然脱髓鞘病变可能表现为T2高信号和弥散受限，脑脊液检查也有望显示伴随蛋白质含量增多的脑脊液淋巴细胞增多。本患者正常的脊髓液否定了这个诊断。在该患者经过免疫抑制剂抗感染治疗时，他的症状和MRI改变不断进展。脑干和双侧基底节区广泛的脱髓鞘病变也会造成了更深远神经系统症状，如颅神经病变、截瘫，昏迷，本案例未出现。

急性弥漫性脑脊髓炎是另一种炎性脱髓鞘病变，表现为多灶性脑干和丘脑的水肿区，但也可能表现为更多弥散或周围有限的弥散包括受感染区域。此外，该患者没有任何易引起脑脊髓炎的前驱病毒感染史或疫苗接种史。

可逆性脑血管收缩综合征是一种临床和影像学综合征，起因于急性头痛，具备临床危险因素，如子痫惊厥、一交感神经药物或者昏迷，这在该患者未出现。血管图像显示广泛节段性脑血管狭窄。颅脑的MRI表现通常是凸面蛛网膜下腔出血及梗死，之后会出现血管源性脑水肿和脑实质出血。这在本案例中未出现。MR血管成像可能会显示多发可逆性双侧颅脑远端血管狭窄，但是很少累及颅外血管。具有可逆性脑血管收缩综合征的患者可能表现为MRI上短暂的脑水肿。然而，可逆性脑血管收缩综合征通常不表现为癫痫或严重的脑或脑干水肿，该患者出现这些症状。内皮失调和可逆性血管收缩可能对双侧可逆性脑血管收缩综合征及PRES均起到重要作用。

由于感染后或传染后炎症也同样考虑在内。神经病变，共济失调，或意识改变。脑脊液通常表现为脑脊液淋巴细胞和蛋白水平增多。在Bickerstaff脑干脑炎的案例中，可能显示白细胞分离。脑干脑炎的MR表现可能为广泛的脑干或丘脑水肿，考虑到未见严重脑干神经病学检查和正常脑脊液研究异常，这种诊断被排除。

浸润性脑干胶质瘤可能也会表现为MR膨胀性异常水肿信号。然而这种亚急性临床表现，合并可逆性对称性水肿和在保守治疗下保存的结构图像使我们能够排除胶质瘤的诊断。

总之，患者的临床和影像学表现，以及快速恢复的特点，符合中央变异型可逆性后部脑病综合征的诊断。在她一系列临床并发症中，高血压、肾病及狼疮是PRES病情发展的危险因素，即使影像分布不明显。临床和影像的联合对确定诊断、避免额外侵入性检查和有可能的有害治疗方式至关重要。尽管PRES的后部脑病分布自第一次报道已经被很好研究，影像科医生应该了解这种中央变异型后部脑病综合征。

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