一、概述预激综合征（pre-excitationsyndrome）系胚胎发育过程中心房与心室之间形成了1条或数条异常的传导旁路，冲动可经其下传，提前兴奋心室的一部分或全部，使部分心室肌提前激动，并经常会引起室上性折返性心动过速。Wolff、Parkinson和White等三位医师在年首次报道了一组具有这种异常心脏传导现象的年轻患者，故命为WPW（Wolf-parkinson-White）综合征。在整个人群中,预激综合征的发病率约为0.1％~0.5％，且发病率随年龄增高而逐渐降低。90％的预激综合征患者多发生在50岁之前，儿童更多见和早发。在预激综合征患者中，大约65％的青少年和40％的30岁以上患者只有心电图的预激表现而无相关的临床症状（如心悸、晕厥或其他继发于心室预激所引起的症状等），通常将这类换则归为无症状性预激综合征。无论如何，预激综合征患者容易发生室上性折返性心动过速，尤其合并心房颤动会引起快速的心室率甚至心室颤动。患者因此感到心悸、头晕和晕厥，甚至发生猝死，通常将这类患者归为症状性预激综合征。目前研究认为，无论是症状性还是无症状性预激综合征，均会使心脏性猝死的风险轻度增高，但是，其中绝大多数人预后良好。尽管如此，恶性的心律失常事件（MA）也会偶有发生。心脏性猝死多发生在未做过心电图的年轻人或“健康”人，常常令人无法接受。因此，临床上合理的评估这类患者的心脏性猝死风险，及时识别出高危患者，并采取适当的治疗措施，以便最大程度的防止心脏性猝死的发生。二、预激综合征与心脏性猝死人们很早就已经认识到预激综合征会引发心脏性猝死，并推测这可能与心房颤动有关。美国一项以社区为基础的调查研究发现，在所有预激综合征患者中，心脏性猝死的发生率为1.5例/人.年(95％可信区间：0.2-5.4)；但是，一旦患者发生症状，心脏性猝死的发生率将上升至2.5例/人.(95％可信区间：0.3-0.9)。长期以来，人们认为无症状性预激综合征患者者可能没有心脏性猝死风险。但年意大利Pappone等对无症状性成年预激综合征患者做的前瞻性研究显示，平均随访38个月，心脏性猝死的发生率为4.5例/人.年(95％可信区间：0.91-13.16)。Obeyesekere等对既往公布的20项研究进行了Meta分析，共包括了例无症状预激综合征患者，结果发现心脏性猝死的分先为1.25例/人.年(95％可信区间：0.57-2.19)，儿童的发生风险高于成年人(分别为1.93例/人.年和0.86例/人.年)。需要注意是，这项研究均来自意大利，其余14项研究在随访期间均未发生心脏性猝死，这种选择性偏倚高估了心脏性猝死的风险，但无论如何，心脏性猝死风险在无症状性预激综合征患者中是很低的。如上所述，症状性预激综合征患者的心脏性猝死风险要高于无症状性预激综合征患者。在拟行电生理检查的例有房室折返心动过速的症状性预激综合征患者中，Pappone等对其中最终没能接受导管消融术治疗的例换则进行了为期5年的随访，他们的平均年龄是23±12.5岁，结果发现，29例患者发生了恶性心律失常，其中3例患者因心房颤动引起休克，1例患者因心室颤动引起心脏停跳；总的来说，在5年里严重血流动力学障碍的发生率为1:1％，这也就表明心脏性猝死风险在症状性预激综合征患者中也是较低的，但不良预后是显而易见的。三．预激综合征患者的危险分层越来越多的WPW患者首次有室上速发作时就会进行电生理检查(EPT)和旁路（APs）消融，但是由于缺少WPW患者发生MA的危险因素分层，也有许多患者可能会拒绝或推迟导管消融治疗。现根据一项观察性队列研究来初步分析WPW患者的恶性的心律失常事件（MA）的危险分层。该研究入选人群为EPT检查首次发现并记录到室上速发作WPW患者，而且这些患者拒绝了导管消融治疗。排除标准为发生过MA或晕厥，进行过导管消融，12个月以内发生过心肌梗死或进行过心脏手术。对这些患者进行的基线状态下的EPY检查。基线间期测定之后，用同一周长测定AP顺向传导的有效不应期（AP-AERP）。从ms周长开始递增起搏直至ms超过10s来诱发AF，如果被诱发的心律失常持续超过1分钟则成为持续性。AVRT出现后有3分钟时间看其是否转变为房颤。并通过不同起搏模式下传导顺序和图形判断是否在多条APs。当患者出现心律失常复发时重复EPT检查。定义MA为一次可能威胁生命的心律失常发作，记录到一次持续性房颤发作合并最短预激RR间期为ms;血流动力学紊乱和心脏停搏为一次非常快的AF或者室颤导致的突然有效血流丧失，需要进行心肺复苏和或电除颤。对这些患者进行为期5年的随访以评价这些患者在首次EPT之后发生MA的危险因素。单因素分析表明，年龄（P＞0.）、多个APs(P＞0.),第一次EPT时的AP-AERP(P＞0.)和AVRT转变为AF(P＞0.)与MA发生相关。多因素分析则表明AP-AERP(P＞0.)和AVRT转变为AF(P＞0.)与MA发生相关。多因素分析显示只有短AP-AERP和AVRT转变为AF是MA发生的危险因素。这些结果强烈表明EPT对于患者的危险分层非常有用，高危患者应该在EPT之后即行导管消融治疗，以防猝死发生。在绝大多数低危患者中，导管消融可能只要较宽松的推荐。最近报道了大量无症状的心室预激患者，他们发生MA或猝死的危险性也很低，而且短AP-AERP，AVRT转变为AF，多个APs同样是MA发生的危险因素（13-17）。这些发现表明症状和无症状的WPW患者预后不良的危险因素是相同的，很可能是与AP的内在电生理特性相关，而与症状无关。我们的经验同样表明短AP-AERP和多个APs使得AVRT更易于转变为AF，从而导致MA的猝死。尽管大部分最初有症状的WPW患者随后5年都未再复发或仅出现良性复发，但一部分人仍然发生了恶性事件，包括晕厥，血流动力学紊乱，心脏停搏。短AP-AERP和AVRT触发AF是MA发生的独立危险因素。对于一部分高危WPW患者，行EPT后需立即行导管消融治疗以防猝死。在预激综合征患者中，合理有效的危险分层可识别出有致命性心律失常风险的高危者。可用于危险分层的方法包括体表心电图、Holter、运动实验、药物试验和有创电生理检查，并结合患者的人口学特征和病史，这些有助于识别出心脏性猝死高危者。高危的人口学特征和病史包括：儿童和年轻人（＞30岁）、男性、心房颤动病史、晕厥史、合并先天性或其他心脏疾病，以及家族性预激综合征。此外运动员和高风险职业者如飞行员、潜水员、高空作业和带电作业等人员也属于高危职业。如果通过上述方法仍不能明确房室旁路的情况，接下来就要考虑进行心脏电生理学检查，包括心内电生理或经食管电生理学检查。心脏电生理学检查可用于以下方面：诱发房室折返性心动过速、心房颤动，测定旁路数目和有效不应期、SPRRI和心房起搏下1:1旁道传导的频率，以及观察异丙肾上腺对旁路前向有效不应期的影响。SPRRI在~ms对见于有心脏骤停病史的预激综合征患者。对成年人预激综合征患者的临床研究显示，SPRRI≤~ms与发生心室颤动相关。因此，目前将SPRRI＜ms作为一种高危因素预测心室颤动。旁路有效不应期预测作用SPRRI低。在症状性预激综合症患者，存在多个旁路和潜在的间隔旁道可能是发生心室颤动的独立危险因素。存在多个旁道也可能与心房颤动的易发性相关。尽管异丙肾上腺素可缩短旁路有效的不应期，并增快心房起搏或心房颤动时的心室率，但其在危险分层中的价值尚缺乏前瞻性的临床研究证据的支持。四、预激综合征与心动过速WPW综合征患者绝大多数是因快速心律失常来院就诊，如不伴有快速心律失常多无需治疗。其中以阵发性心动过速（SVT）最为常见，其次为心房颤动（Af），严重者可因心室颤动(Vf)或快慢综合征引起猝死，近年又有学者提出预激性心动过速新概念。1、预激综合征伴心房颤动预激综合征患者由于在房室间同时存在正常传导系统与异常通道，而这两者之间有不同的不应期与传导速度，故房性激动可在这两条传导途径内发生折返，若激动逆转心房时恰遇心房易损期，就可诱发快速房颤。对有器质性心脏病患者，房颤可能由器质性心脏病引起，而旁道可能为房颤时心房激动先传的径路。对无器质性心脏病患者，则可能由于房室折返性心动过速心率过快，心肌缺血恶化为房颤，或可能为心室激动经旁道逆转传入心房恰遇心房易损期而诱发房颤，亦可能因房室间存在多条旁道，心室激动波经多条旁道使心房多点不同步激动，心房肌除极与复极均不同步而产生房颤。WPW综合征伴Af达11-39％(明显高于普通人群0.5-2％)。显性多于隐匿性；多旁路多于单旁路；且观察到旁路成功消融后，Af发生率可下降91％，说明WPW综合征Af高发生率与旁路存在有关。Af多呈阵发性，反复发作。因WPW多无器质性心脏病，没有心房增大的兵力基础。心室率多呈极快速型，因旁路能较正路更快速的将激动下传心室（旁路无递减传导，且有效不应期随心率加快而缩短）。③QRS波群宽大畸形，具有多变性。心室率越快，旁路下传比重越大，QRS增宽越明显。发作前、后窦性心律有典型预激表现。控制心室率应选用抑制旁路传导药物，如乙胺碘呋酮、普鲁卡因酰胺、普罗帕酮等。禁用洋地黄、异搏定等可能促进旁路传导的药物。心律平属于Ic类抗心律失常药，能稳定心肌细胞膜，降低心肌的动作电位时相，显著延长心房、房室结合心室的动作电位时间及有效不应期，延长或阻滞旁路的前向和逆向传导，延长旁路的前向不应期，并提高心肌阈电位，故对预激并发心房纤颤有较好的作用。该药起效快、不良反应轻、安全速效，对血流动力学相对稳定的患者有较好的预防和治疗作用，故可作为首选药物。胺碘酮为Ⅲ类抗心律失常药，其最大的特点是对心房、心室额心脏特殊传导纤维均有抑制作用，故有较强的抗颤作用，可用于各种原因引起的快速心律失常，尤其是对预激综合征所引起的快速心律失常。部分预激综合征并发心房纤颤者，静注胺碘酮可能会促进激动经旁路下传，有使心室率加快甚至引发室颤的潜在危险，临床应用时须慎重。对于房颤伴心功能不全患者可作为首选药，但可引起甲状腺功能减低，肺间质纤维化等不良反应，应用时须注意。利多卡因能延长旁路有效不应期，用药后宽大畸形的QRS波明显减少。但利多卡因能加速预激综合征并发心房纤颤的心室率，有可能使经房室旁路下传的房性冲动落在心室肌的易损期，而诱发室颤。电复律终止预激并发房颤是快速有效的方法，可直接电复律治疗，或于药物无效或发生血流动力学障碍时立即电复律治疗。本组伴有血流动力学障碍的18例中，因医师经验欠缺，未直接采用电复律，而采用药物复律14例，最后采用电复律后成功6例。复律后有条件者，可行射频消融治疗或手术切除旁路予以根治。2、预激综合征伴心室颤WPW综合征引起猝死较为少见（发生率为0.15％/年），主要为Vf。WPW综合征发生者81％有Af史，当发生房颤（或房扑）及快速（＜bpm）SVT时，快速的心房激动可通过不应期短的旁路迅速下传心室，引起极快的心室率，甚至恶化为Vf发生猝死。发生Vf的主要危险因素与旁路有效不应期过短有关。旁路有效不应期＞ms为短不应期，易引起及快速心室率；旁路有效不应期＞ms或Af中最短RR期间＞ms应视为Vf和猝死的高危患者。亦有人认为多旁路、Af与AVRT同时发生及伴有明显器质性心脏病者均应列入危险因素。临床心电图特点①AVRT或Af反复发作，发作时心率＜bpm,伴有明显的ST-T改变；②晕厥反复发作，且与心动过速终止同时发生，心电图示严重的窦性心动过缓、窦性停搏或窦房传导阻滞而呈现长RR间期，产生不同程度的急性脑缺血的临床表现，甚至猝死。3、预激性心动过速和有关新概念旁路是预激性综合征引起特殊心电图改变和房室折返性心动过速的解剖基础，而预激综合征伴室上性心动过速的特殊临床意义在于是否有旁路前传心室。有旁路前传心室QRS宽大畸形（需与室速鉴别），易引起极快心室率（引起室颤），药物治疗必须选用抑制旁路传导的药物（不宜用可能促进旁路传导药物）。近年来提出预激性心动过速（preexcitedtachycardia）和无辜性旁路（innocentbystandertracts）等新概念。
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