窒息性胸廓发育不良是一种极其罕见的常染色体遗传疾病。临床中很少能遇到。由于我们是专门实施胸壁畸形矫正的中心，因此遇到全球最多的病例。经过观察我们发现这种疾病可以分为两种基本类型，这对认识个治疗该畸形有重要意义。到目前为止，我们已经完成窒息性胸廓发育不良手术24台。而后面等待手术的患者还有不少。我们的病例数量是全球最多的，完成的手术同样全球最多。经过对这些手术的观察，我们发现这种疾病可以分为两种基本类型:I型，全胸廓缩窄型，II型，侧胸壁凹陷型。这样的分型貌似与Campbell的分型有些类似。但实质却完全不同。在Campbell的分型中，III型被分为两个亚型，其中IIIa型为全胸廓缩窄，IIIb型为Jeune综合征。很显然，Campbell将IIIa型排除到窒息性胸廓发育不良之外了，只有IIIb型才属于这样的疾病。我们经过大量观察发现，IIIa型虽然没有过于明显的侧胸壁凹陷，在术中却可以证实有同样的病理改变，只不过不像IIIb型严重罢了。因此，IIIa型同样属于窒息性胸廓发育不良综合征。由此可见，尽管两种亚型有明确的不同，却同时有关键性的病理改变，因此都属于这种疾病的范畴。不过，如果从手术的角度来审视两个亚型，又需要不同的手术设计。这应该是区分两种亚型的意义所在。在我们完成的24台手术中，我们共使用了3种基本术式。获得了满意的效果。这从实践的角度证实了分型的重要性。（王文林，医院胸壁外科主任。oshi）预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
转载请注明：http://www.vzigi.com/jbwh/12193.html
