预激综合征心脏的萧墙之祸

小诺：时间过得很快，一转眼我们已经把心源性猝死专题的所有疾病内容都做了介绍，这一篇将为大家介绍专题中最后一个疾病——预激综合征。

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预激综合征

预激综合征(pre-excitationsyndrome）是一类电生理连接发育异常的临床常见病，如何理解这种疾病呢？

心脏之所以会有规律的收缩是因为接收到了有规律的电冲动，电冲动由心脏左上表面的窦房结（可以把窦房结理解为电池一样，导出电流）发出，电冲动在由心房传递到心室时绝大部分要经过房室结这个结构，而预激综合征患者不仅有房室结，还有其他的可以传导电冲动的异常通路，我们称之为旁路，旁路可以有一条或者多条，而且旁路传递电冲动的速度比房室结快，这就导致心室提前接受电冲动而过早激动，这就是预计综合征。有一个不太好的比喻可以帮助大家理解：预激综合征就是心脏在原配之外又找了一个或几个小三，小三和原配经常要争风吃醋，有时还会扭在一起大打出手，导致家庭风波不断，人心惶惶。

预激综合征是一种常见病，在西方国家其发病率约为3‰，猝死率为5‰～40‰。

单纯的预激综合征可无症状，如发生室上性心动过速时，可出现心慌、胸闷等症状；但并发房扑或房颤时，心室率多在次/min左右，表现为心悸、气促、胸闷、晕厥甚至猝死。

目前射频消融术治疗预激综合征成功率已达90％以上，而且创伤小、安全，可以达到根治的目的。

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预激综合征与基因

预激综合征是一种常见的心律失常，遗传方式为常染色体显性遗传，分子遗传学研究现在认为罪魁祸首是突变的基因PRKAG2。PRKAG2基因主要编码AMP激活的蛋白激酶γ2调节亚单位。有人认为PRKAG2相关的旁道形成是由于异常糖原储存干扰房室环发育的结果；也有人认为旁道在正常基因调控下可以凋亡，但失活的AMP激活的蛋白激酶抑制了其凋亡；还有人认为PRKAG2基因突变诱导了旁道的形成。

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心源性猝死与基因

众多心源性猝死疾病中，有很多像预激综合征一样，是由于基因突变导致的。医院常规检测手段往往难以发现和确诊。基因是在我们出生时就已经被赋予的，心源性猝死基因就像是我们身体中的隐形炸药，而后天不健康的环境和生活方式则是点燃导火索的火引。

心源性猝死的抢救成功率不到1%，如果非要等到发病时才发现自己拥有这样的体质，可能为时已晚······

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心源性猝死检测

诺赛基因心源性猝死检测可以检测包括预激综合征在内的五大类20余种心源性猝死疾病。

通过对相关疾病的多个基因位点的信息进行解读，评估罹患心源性猝死等疾病的风险。指导高风险受检者及早采取预防措施，提高预防意识，给予合理生活建议，使疾病不发生、少发生或晚发生，减缓发病的严重程度，畅享健康生活！

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心源性猝死专题总结

在近几个月的心源性猝死专题中，我们累计介绍了20种心源性猝死疾病，其中包括：遗传性心肌病类5项，包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制性心肌病、左室心肌致密化不全、致心律失常性右室心肌病；遗传性主动脉疾病类3项，包括马凡氏综合征、家族性胸主动脉瘤、主动脉瓣上狭窄；遗传性心律失常类5项，包括Brugada综合征、长QT综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速、进行性心脏传导障碍性疾病；先天性心脏病类4项，包括家族性心房纤颤、家族性心室颤动、预激综合征、病态窦房结综合征；罕见心脏疾病类3项，包括Loeys-Dietz综合征、原发性肺动脉高压、Noonan综合征。总结下来这些疾病都是通过作用于心血管等部位对身体造成一定的伤害，严重时可诱发猝死，而且这些疾病和自身相关的基因有着很明确的关系。我们通过对基因的检测可以对疾病有进一步的了解和认识，无论是预防，还是治疗，都有着无法代替的作用。本文最后会有对应疾病的连接，了解一下？

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