恶性心律失常指在短时间内引起血流动力学障碍，导致晕厥甚至猝死的心律失常，包括心室颤动、心室扑动、室性心动过速、多形性室性期前收缩、预激综合征合并心房颤动等，通常所指的主要是影响血流动力学的室性心律失常，一旦发生必须尽早识别和复律．有血流动力学障碍时需要立即电除颤或电复律。各种心血管疾病均可引起恶性心律失常。但诊治策略不同。以下从几方面对恶性心律失常的诊治进行介绍。
1、遗传性恶性心律失常
编码心肌离子通道的基因变异．导致心室肌除极和复极异常，从而发生心律失常。这类病统称心脏离子通道病，包括Bmgada(BrS)综合征、长QT综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速(catechol砌inergicpolymorphicventriculartachycardia，cPvT)、早期复极综合征等，一般无心脏结构异常。
致心律失常性右心室心肌病(arrhythnogenicrightvent卜icularcardiomyopathy，ARvc)是一种常染色体显性遗传病，不是离子通道病。形态学上表现为右心室壁菲薄及扩大，心肌纤维缺失，代之以脂肪纤维组织。因病变多累及右心室且易于发生各种室性心律失常而得名。
理论上只有基因治疗才可能治愈遗传性心律失常，目前只能用药物或介入治疗减少发作，以及安装植入式心律转复除颤器(implantablecardioverterdi肺rillator，ICD)预防猝死。
1.1Bmgada综合征
Brugada综合征患者特征性表现为右胸导联ST段抬高，伴不同程度的传导阻滞。好发于30～40岁男性。有临床症状的Bmgada综合征患病率在西方国家为1／～1／，在南亚更流行。无症状I型Bmgada综合征心电图的发生率最高。Bmgada综合征危险分层基于临床参数(尤其是症状)及家族史。心脏性猝死(scD)和晕厥史是恶性事件再发的危险因素，有创电生理检查对危险分层的价值尚存争议。
目前发现8个致病基因[12_”]。基因型阳性者多为scN5A突变所致(75％)，在确诊患者中scN5A基因阳性率约25％。基因检测本身不能诊断Brugada综合征，但对疑似患者可协助诊断。家族成员特定基因检测阳性者需接受随访，scN5A突变的无症状个体应避免发热和使用钠通道阻滞剂。临床诊断为Bmgada综合征的患者，无论基因检测如何，均应给予预防性治疗。研究证实奎尼丁有效，尤适用于低中危患者。基因筛查不影响Bmgada综合征治疗，也不影响对预后的判断。
1.2长QT综合征
长QT综合征表现为QT间期延长和T波异常，心律失常多呈典型的尖端扭转型室性心动过速。多数先证者静息心电图有QT间期延长，但10％～40％患者静息QT问期正常，称为“隐匿型”长QT综合征[21。患病率约l／，不予治疗的有症状患者10年病死率达50％[3]。目前发现13个致病基因[4-9]，其中KcNQl(长QTl型)、KcNH2(长Qrll2型)及scN5A(长QT3型)最常见，约占75％，4至13型长QT综合征仅约占5％，所以长QT综合征基因检测目前只涉及l～3型。
对排除电解质紊乱、药物因素、心脏肥大、传导阻滞、糖尿病等因素，心电图明确诊断QT延长者(青春期前QTcms或成人QTcms)，即使无症状也建议基因检测。心电图上QTcms的青少年或ms的成人可考虑基因检测。
p受体阻断药是多数长QT综合征患者的一线治疗药物，对1型最有效，对2型其次；对于3型，普萘洛尔加美西律或氟卡尼或雷诺嗪可能是首选。治疗决策不能单纯基于基因突变，尤其是给一个无症状的3型患者安装IcD的决定必须考虑包括基因型之外的危险因素。
1.3短QT综合征
短QT综合征表现为心电图上非常短的QT间期(男QTcms；女QTcms)。可伴尖峰样T波(尤其胸前导联)，常染色体显性遗传。短QT综合征I晦床表现可以从无症状到心室颤动、反复晕厥及心脏性猝死。20％的先证者由3个“功能获得”钾通道基因突变所致，包括KCN2(短QTl型)，KcNQl(短QT2型)及KCNJ2(短QT3型)‘”m]。同一基因突变导致的短QT综合征表型差别较大，故治疗要个体化。对高度怀疑短QT综合征的治疗，不能受基因检测结果影响。
1.4儿茶酚胺敏感性室性心动过速
CPVT发病多为青少年．部分人首次晕厥发生于成年．是对儿茶酚胺敏感的遗传性疾病。运动或情感应激诱发室性心律失常为CPvT最典型特征．通常静息心电图正常，运动激发试验可诱发双向或多形性搴性心动过速．少数为心室颤动。
目前发现2个与CPvT有关的致病基因．分别为常染色体显性遗传、编码心脏兰尼碱受体2型的RYR2基因(cPVTl型)，以及常染色体隐性遗传、编码心脏肌钙蛋白的cAsQ2基因(CPV他型)‘10川。约65％先证者存在RYR2突变，3％．5％为CASQ2突变。目前尚无CPvT基因型相关的危险分层，基因检测阳性和阴性先证者的治疗无差别。对先证者的其他家庭成员早期进行基因检测，有助于在出现症状前进行诊断、遗传咨询以及给予B受体阻断药。
1.5致心律失常性右室心肌病
ARvC发病率为1／。1／，是导致年轻人猝死的主要病因之一。首发症状可为室性心动过速或心室颤动引起的阿一斯发作，心脏性猝死可以是初次或最终表现，猝死者生前可无症状，可于休息或睡眠中发生，也可被情绪、体力劳动或剧烈运动诱发。辅助诊断主要靠影像学检查和基因筛查。
ARvc常是由伴随外显率降低的常染色体显性遗传突变所致，外显率和表达程度不同，相关基因已超过12种，大部分是编码桥粒结构的基因。超过50％是家族遗传性患者．在其家族成员中针对突变基因应用梯级筛选方法进行诊断评估至关重要，尤其适用于早期无特异症状的青少年。用于筛选发生有意义突变的基因表型主要包括PKP2、DSG2、DSC2、DsP、JUP、RyR2及肿瘤生长因子(TGF)一B3等，其中PKP2或可作为优先筛选基因。
2、器质性心脏病合并恶性心律失常的处理
遇到恶性心律失常患者，除了尽早终止心律失常、维持血流动力学稳定之外，还需要寻找致心律失常的病因和与心律失常有关的可逆因素，包括心肌缺血缺氧、心肌损伤和炎症、酸中毒、电解质紊乱、毒素或药物、缓慢性心律失常等。一旦发现上述因素应予纠正，才能逆转恶性心律失常。有器质性心脏病的患者，也应避免发生和及时监测上述易致心律失常的因素。
2.1缺血性心脏病合并恶性心律失常的治疗
心肌在急性缺血期可出现电风暴．呈反复发作的室性心动过速，多形性或单形性均可．甚至蜕变成心室颤动，在无室性心动过速的间期可有频发室性期前收缩和RonT现象，多与交感神经持续异常兴奋有关。最重要的抢救用药是静脉应用p受体阻断药(如美托心安)，可联合使用胺碘酮等抗心律失常药物。一旦遇到临床表现不排除心肌缺血所致的恶性心律失常时，应排查心肌缺血，必要时给予急诊冠状动脉造影和冠状动脉介入治疗。
心肌梗死后的心室瘢痕中如果有岛状存活心肌．这种心肌细胞岛不但无助于维持心室收缩功能，还可在瘢痕区域形成缓慢电传导通道。形成复杂的折返环．是恶性心律失常的基质。心肌梗死后心室瘢痕所致的恶性心律失常既可短阵发作，也可持续发作，甚至可无休止发作，而且多为多源性。临床治疗在纠正心律失常的同时，需要兼顾心肌缺血和心力衰竭择药．包括B受体阻断药、利尿药、血管紧张素转换酶抑制剂／血管紧张素受体拮抗剂、冠状动脉扩张药物等等。药物治疗对这种具有明确基质的心律失常帮助有限．而射频消融或心外科手术切除室壁瘤等方法最为有效。
2.2非缺血性心脏病合并恶性心律失常的治疗
非缺血性心脏病包括各种心肌病和先天性心脏病，包括扩张型心肌病、先天性心脏病外科矫治术后，以及寄生虫感染后的chaga氏病等，还可见于与遗传有关的心肌病如ARvc和肥厚型心肌病。目前对于这些病缺乏特效的治疗，难以逆转心肌病变的进展。因此，所伴随的恶性心律失常往往药物疗效有限．心律失常会随着病情发展进一步恶化。心肌病早期出现的心律失常可选择多种抗心律失常药物，尽量合并使用可改善预后的药物如B受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂／血管紧张素受体拮抗剂等，终末期可出现心力衰竭．此时抗心律失常药物的选择十分有限。
对于非缺血性心肌病．最有希望根除恶性心律失常的方法同样是射频消融，但由于心肌原发病难以逆转、心律失常基质复杂，不一定能获得理想效果。
3、全身性疾病或药物、中毒所引起的恶性心律失常
代谢异常所致的严重电解质紊乱、酸中毒、多脏器功能衰竭等都可诱发恶性心律失常。多种药物(如洋地黄类、拟交感或副交感神经药物、交感或副交感神经阻滞剂、抗心律失常药物、扩张血管药物、抗精神病药物、大环内酯类抗生素等)或中毒(如重金属铅、汞中毒、食物中毒，乌头碱等)也可引起恶性心律失常。另外还有物理因素如电击、溺水、冷冻、中暑等也可引起心律失常。因此，面对恶性心律失常的患者，除了抢救生命，最重要的就是全面了解病史，纠正可逆因素。
4、恶性心律失常的一般处理
4.1药物治疗
4．1．1利多卡因利多卡因属于Ib类抗心律失常药物．通过抑制心肌细胞Na+内流和促进K+外流，缩短浦氏纤维动作电位时程及有效不应期，延缓室内传导，提高心室颤动阈值。静脉注射后数十秒起效，持续10，20min。慎用于器质性心脏病的恶性心律失常，且对中枢神经系统有兴奋和抑制双相作用，长时间使用有中枢神经系统抑制的风险。
4．1．2p受体阻断药B受体阻断药对是否合并心力衰竭的室性心律失常均有效．并有预防心脏性猝死的作用。恶性心律失常多伴有交感神经兴奋，B受体阻断药可竞争性地阻断肾上腺素能受体，从而减少心律失常。B受体阻断药可通过降低心率、血压和心肌收缩力等减少心肌氧耗，缓解心肌缺血，因此，特别适用于合并冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)、原发性高血压(高血压)和稳定的心力衰竭的患者。口服制剂通常用于预防心律失常复发和维持心律稳定，静脉制剂通常用于与交感神经异常兴奋或心肌缺血有关的电风暴的抢救，不宜用于严重的心力衰竭和心功能不稳定患者。
4．1．3Ⅲ类抗心律失常药物常用于恶性心律失常的Ⅲ类抗心律失常药物包括胺碘酮、决奈达隆和索他洛尔。胺碘酮通过拮抗钾通道延长动作电位时程而终止心律失常．其优势在于有强大的复律疗效，并可用于心力衰竭患者；但胺碘酮的副作用发生率也较高，除了抗心律失常药物普遍具有的低血压、心动过缓等副作用外，还对肺脏、甲状腺、肝脏、肾脏、胃肠道和皮肤等器官有慢性损伤作用。胺碘酮在体内呈3相分布，长期使用可大量蓄积在脂肪组织，在体内的半衰期长且因人而异．停药后清除时间较长。发现不良反应后若及早停药，副作用多可逆转。
新型抗心律失常药物决奈达隆与胺碘酮的功能结构相似，但没有结合碘，因此，对其他器官的损伤明显低于胺碘酮。同时疗效也低于胺碘酮，而且不适用于明显心力衰竭的患者(纽约心脏病协会心功能分级3级及以上)。决奈达隆仅有口服制剂，不适用于紧急复律。
索他洛尔是具有Ⅲ类抗心律失常药物延长动作电位时程兼有B1、p2受体阻断作用的广谱抗心律失常药物，为唯一兼具有Ⅱ类和Ⅲ类电生理活性的抗心律失常药物，无内源性拟交感活性或膜稳定活性。可延长复极、动作电位时程、心房、心室、房室结和旁路的有效不应期。有明显的抗心肌缺血、提高心室颤动阈值的作用，并具有抗颤和抗交感作用。索他洛尔是目前抗心律失常药物中较为安全的。
4.1.4维拉帕米维拉帕米一般适用于室上性心律失常．但对维拉帕米敏感性室性心动过速(又称特发性室性心动过速)有特殊疗效。这种室性心动过速是持续性室性心动过速中恶性度较低的一种，其发生机制是分支内折返，而维拉帕米能有效终止折返。
4．1．5氟卡尼watanabe的研究表明。氟卡尼通过抑制心肌RYR受体而抑制钙离子释放．可有效治疗CPVT[21]。
4.2电复律或电除颤
一旦恶性心律失常发作引起血流动力学不稳定，则必须立即给予电复律或电除颤，而不宜药物复律，以免错过抢救时机或因药物副作用而使血流动力学恶化。血流动力学不稳定包括低血压、休克、晕厥或晕厥前兆、心力衰竭加重、心绞痛等。对于有明确QRs波的恶性心律失常，给予同步电复律．能量从J起，逐渐增加直至复律成功。对于无明确QRs波的心室颤动，则应在持续胸外心脏按压的同时给予非同步电除颤，首次除颤即予最大能量，争取一次成功。如果一次未成功，应重复除颤直至复律，并在前后两次除颤间期给予持续胸外心脏按压，同时可静脉或心腔内注射肾上腺素。
5、恶性心律失常的介入治疗
5.1射频消融
射频消融通过改变心律失常的基质，是目前除了可逆的病因治疗之外最有可能根治恶性心律失常的方法。恶性心律失常的基质和发作机制都比较复杂，标测困难较大，射频消融的成功率偏低。但是这类患者一般用其他治疗方法已无法获得良好效果，因此．对心功能可耐受操作的患者来说，是很有价值的，经验丰富的电生理中心的成功率也比较高。目前三维电生理标测系统及相应的新研发的标测电极、各种消融导管(包括冷冻消融、压力导管等)的发展为电生理提供了很大便利，标测愈发精准、手术愈发安全、损伤愈发确切。根据各种基础心脏病的不同，所伴随的恶性心律失常的标测和消融策略是不同的。
5．1．1器质性心脏病伴随的恶性心律失常(特发性)特发性室性心动过速没有心肌原发病变，是心室传导系统中的分支内发生的缓慢传导所导致的折返性心动过速。最常见于左后分支(90％)。因此，消融靶点在发生缓慢传导的分支，损伤面积很小，成功率很高，术后有可能发生被消融束支的分支性传导阻滞．但对心脏整体传导顺序和心功能影响不大[?。
5．1．2缺血性心脏病伴随的恶性心律失常缺血性心肌病一般都有与梗死部位相应的瘢痕区以及介于瘢痕区和正常心肌之间的过渡区(低电压区)。瘢痕区因为基本没有存活心肌，所以一般不参与心动过速：但低电压区是受损心肌、正常心肌，还可能有少量瘢痕共存的区域，受损心肌的传导能力降低，产生缓慢传导的基质，瘢痕和受损心肌区可产生若干狭窄的传导通道，为峡部，于是产生了局部微折返的基质，此外低电压区和健康心肌之间还可能发生大折返性心动过速。复杂的基质导致这类患者往往不仅是单一形态的室性心动过速．而是多形多源性、频率多变、机制各异的室性心动过速，甚至是心室颤动；心肌梗死后的心功能受损。导致患者对室性心动过速的耐受力差：这些因素给必须在心动过速发作时进行的激动标测带来很大困难，因此，在三维标测系统指引下的基质标测是指导消融的最重要手段。透壁性心肌梗死后室性心动过速往往从心内膜扩大至心外膜．因此，倾向于在心内膜和心外膜均进行标测，必要时行心内外膜联合消融㈣。基质标测显示正常心肌、低电压区、瘢痕区，详细标测低电压区的延迟电位、双电位、碎裂电位并进行基质改良，尽量将上述电位清除，可提高成功率?。
5．1．3遗传性恶性心律失常目前开展了射频消融治疗的遗传性恶性心律失常主要是ARvc和B11lgada综合征。
ARVc的射频消融治疗已经得到世界认可，其电生理基质与缺血性心肌病所致的室性心动过速相似．很多时候难以做激动标测。只能依靠对心外膜和心内膜基质的标测来指导消融策略。同样需要破坏标志着异常传导通道的延迟电位、双电位和碎裂电位，使心律失常起源部位“去通道化”(dechanneling)‘?，进行基质改良。ARvC患者的心外膜比心内膜病变更为广泛，可能需要更多的心外膜标测和消融。但ARvc消融所致的心脏穿孔风险略高于缺血性心肌病，因为ARVc的瘢痕和脂肪细胞较心肌梗死后的瘢痕坚硬度差。
Bru鼬da综合征虽然是离子通道病，理论上涉及所有心室肌，但是最近一些研究发现患者心脏存在可标测的异常电生理基质的部位主要集中于右心室流出道，一些中心对这些患者进行消融。能够在手术结束时观察到体表心电图中原本抬高的sT段回落㈨，标志手术有效，随访也确实降低了病死率。目前随访时间尚短，有待进一步研究。
5.2安置植入式心律转复除颤器
除了射频消融疗效确切的特发性室性心动过速以及有可完全纠正的继发因素者，对于所有有确切恶性心律失常病史的患者来说，最新的器械植入指南建议安放ICD进行二级预防?。射频消融术虽对个体患者可有较好的疗效，但总体成功率并不能保证，所以原则上不能因患者曾经历过射频消融而不选择植入ICD。对于未发生过明确恶性心律失常．但有心脏性猝死史或遗传性恶性心律失常家族史以及发现相关基因异常的高危患者来说，安放ICD进行一级预防也是推荐的。
IcD只能预防恶性心律失常的致死风险，对疾病本身没有治疗作用，而且在很少患者中．还有可能增加起搏电极相关的室性心动过速或电风暴的风险㈣，但是不可因噎废食。
综上所述，对于恶性心律失常的患者，在抢救成功之后．应该首先追查病因，必要时做基因检查，然后针对病因制定适当的治疗策略，多数心功能维护良好的患者是可以获得长期生存的。
出处：岭南心血管病杂志
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